89. Vasculitis (Púrpura de Schönlein-Henoch, Kawasaki y otras)
En esta unidad aprenderemos:
Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que conduce a isquemia y daño en múltiples órganos. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas y dependen del tamaño y la localización de los vasos afectados. La clasificación según el tamaño del vaso predominante —grande, mediano o pequeño— es el marco conceptual más útil para su enfoque, especialmente para diferenciar las vasculitis más comunes en pediatría, como el Púrpura de Schönlein-Henoch y la Enfermedad de Kawasaki, de las que afectan a los adultos.
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Guía Eunacom - Vasculitis (Púrpura de Schönlein-Henoch, Kawasaki y otras)
Las vasculitis son inflamaciones de los vasos sanguíneos. En niños son poco frecuentes, salvo dos: la púrpura de Schönlein-Henoch, la más común, con manchas palpables en piernas, dolor abdominal y articular, y la enfermedad de Kawasaki, una vasculitis con fiebre que puede dañar las arterias del corazón. Ambas se diagnostican por la clínica. El Kawasaki requiere tratamiento precoz. En este temario las revisaremos en detalle.
Vasculitis
Las vasculitis son inflamaciones de los vasos sanguíneos, en su mayoría de causa inmune, que se clasifican según el tamaño del vaso afectado. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. Aunque raras en la infancia, destacan dos agudas y autolimitadas casi exclusivas de los niños: la púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico de ambas es mayormente clínico.
Concepto
La púrpura de Schönlein-Henoch presenta la tétrada de púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y compromiso renal. La enfermedad de Kawasaki es relevante por el riesgo de aneurismas coronarios, su principal complicación.
Principales Vasculitis
| Tipo | Características |
|---|---|
| Schönlein-Henoch | La más frecuente; vasculitis IgA de vasos pequeños con púrpura palpable en nalgas y piernas. |
| Kawasaki | Vasculitis febril de vasos medianos; riesgo de aneurismas de las arterias coronarias. |
| Otras | Raras, como la arteritis de Takayasu (grandes vasos) y la poliarteritis nodosa. |
Diagnóstico
Clínico en las pediátricas. En la mayoría de las vasculitis el diagnóstico se confirma por biopsia, pero el de la púrpura de Schönlein-Henoch y el Kawasaki es mayormente clínico, por criterios. En el Kawasaki, la ecocardiografía evalúa las coronarias.
Tratamiento
Según el tipo. La púrpura de Schönlein-Henoch es autolimitada, con manejo sintomático y seguimiento renal. El Kawasaki requiere inmunoglobulina intravenosa y aspirina precoces para prevenir el daño coronario.