66. Trastornos de la coagulación
En esta unidad aprenderemos:
Los trastornos de la coagulación son un conjunto de patologías, tanto hereditarias como adquiridas, que se caracterizan por una hemostasia deficiente y una tendencia al sangrado anormal. El espectro clínico varía desde sangrados mucocutáneos leves hasta hemorragias profundas que amenazan la vida y la función de las extremidades. El enfoque diagnóstico se basa en una anamnesis y examen físico que permitan caracterizar el tipo de sangrado, junto con la interpretación de las pruebas básicas de coagulación (Tiempo de Protrombina y TTPa), lo que permite localizar el defecto en la cascada de la coagulación y guiar el estudio etiológico.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Trastornos de la coagulación
Los trastornos de la coagulación hacen que la sangre no detenga bien el sangrado, con hematomas fáciles o sangrados frecuentes. En niños, los más comunes son la enfermedad de von Willebrand —que afecta a ambos sexos— y la hemofilia —casi solo a varones—. Se sospechan por la historia y los exámenes de coagulación, y los trata el especialista reponiendo el factor que falta. En este temario los revisaremos en detalle.
Trastornos de la Coagulación
Los trastornos de la coagulación son alteraciones de la hemostasia que producen una tendencia al sangrado. En pediatría destacan las formas congénitas, que se sospechan ante hemorragias e historia familiar. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. Las dos más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias. El diagnóstico se orienta con las pruebas de coagulación y se confirma con la medición de los factores; el tratamiento es por especialista.
Concepto
Se distinguen la hemostasia primaria (vasos, plaquetas y factor de von Willebrand) y la secundaria (cascada de factores). El TP estudia la vía extrínseca y el TTPA la intrínseca; un TTPA prolongado con plaquetas normales orienta a una coagulopatía.
Von Willebrand vs Hemofilia
| Trastorno | Características |
|---|---|
| Von Willebrand | El más frecuente; autosómico dominante, afecta a ambos sexos, con sangrados cutáneo-mucosos. |
| Hemofilia | Recesiva ligada al X, casi exclusiva de varones; déficit del factor VIII (A) o IX (B), con hemorragias profundas como las hemartrosis. |
Diagnóstico
Pruebas de coagulación. Se sospecha por la clínica (diátesis hemorrágica, antecedentes familiares) y se orienta con el hemograma y las pruebas de coagulación (TP, TTPA). La confirmación se realiza con la medición de la actividad de los factores específicos.
Tratamiento
Por especialista. Lo maneja el especialista: reposición del factor deficitario en la hemofilia y desmopresina en las formas leves de von Willebrand, junto a antifibrinolíticos y medidas generales como evitar los AINEs.
