19. Síndrome miasténico
En esta unidad aprenderemos:
Los síndromes miasténicos son un grupo de trastornos de la unión neuromuscular cuya característica principal es la debilidad muscular fluctuante y la fatigabilidad. La Miastenia Gravis, una enfermedad autoinmune contra los receptores de acetilcolina postsinápticos, es el prototipo y la causa más común. El enfoque clínico es fundamental para reconocer su patrón de debilidad, que empeora con el uso y mejora con el reposo, y para diferenciarla de otras condiciones como el síndrome de Lambert-Eaton, que tiene una fisiopatología y presentación clínica distintas.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Síndrome miasténico
En la miastenia gravis, el sistema inmune ataca por error la conexión entre el nervio y el músculo, provocando debilidad que aumenta con el esfuerzo y mejora con el descanso. Suele empezar en los ojos, con párpado caído o visión doble, y puede extenderse a otros músculos. Se diagnostica con análisis de sangre y estudios del nervio, y se trata con medicamentos. En este temario lo revisaremos en detalle.
Síndrome Miasténico
Los síndromes miasténicos son enfermedades que afectan la placa motora (unión neuromuscular) y se caracterizan por fatigabilidad y debilidad muscular. El más importante es la miastenia gravis, un trastorno autoinmune por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. La debilidad es fluctuante: empeora con la actividad y a lo largo del día, y mejora con el reposo. El inicio suele ser ocular (ptosis y diplopía). El diagnóstico combina la clínica con anticuerpos y estudio neurofisiológico. El tratamiento une anticolinesterásicos con inmunoterapia.
Concepto
En la miastenia gravis, los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina bloquean la transmisión en la placa motora, impidiendo la correcta activación muscular. Se asocia a alteraciones del timo (hiperplasia o timoma) y es más frecuente en mujeres jóvenes. La familia incluye además el síndrome de Lambert-Eaton y el botulismo.
Miastenia Gravis vs Lambert-Eaton
| Cuadro | Características |
|---|---|
| Miastenia gravis | Defecto postsináptico; debilidad ocular y bulbar que empeora con la actividad. Asociada al timo. |
| Lambert-Eaton | Defecto presináptico; paresia proximal que mejora con el ejercicio, con reflejos abolidos. Asociado a neoplasia. |
Diagnóstico
Clínico y anticuerpos. El diagnóstico parte de la clínica fluctuante y se apoya en los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (positivos en la mayoría de las formas generalizadas) y en el estudio neurofisiológico con estimulación repetitiva. Siempre debe solicitarse una tomografía de tórax para evaluar el timo.
Tratamiento
Anticolinesterásicos e inmunoterapia. El tratamiento sintomático se basa en los anticolinesterásicos (piridostigmina), que prolongan la acción de la acetilcolina. Se complementa con inmunoterapia (corticoides e inmunosupresores) y, en crisis, inmunoglobulina o plasmaféresis. La timectomía está indicada en casos seleccionados.
