12. Hipertensión pulmonar
En esta unidad aprenderemos:
La hipertensión pulmonar es una condición clínica caracterizada por el aumento de la presión en la circulación pulmonar. Su presentación es variable y puede estar asociada a múltiples enfermedades cardíacas, pulmonares o sistémicas. El reconocimiento y tratamiento oportuno son fundamentales para mejorar el pronóstico.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar es el aumento de la presión en las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones. Esa presión elevada obliga al ventrículo derecho a esforzarse de más hasta agotarse. Se clasifica en cinco grupos según su causa, provoca ahogo, fatiga y desmayos, y se confirma con un cateterismo cardíaco. Es una enfermedad grave que requiere tratamiento especializado. En este temario veremos su clasificación, diagnóstico y manejo.
Hipertensión Pulmonar
La hipertensión pulmonar es la elevación anómala de la presión en la arteria pulmonar. Es una enfermedad infrecuente, progresiva y de pronóstico desfavorable cuando no se encuentra una causa tratable, que conduce a la sobrecarga e insuficiencia del ventrículo derecho. Se clasifica en cinco grupos según su causa. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile) y las guías ESC.
Aspectos esenciales. Hemodinámicamente se define por una presión arterial pulmonar media elevada. Se clasifica en 5 grupos. La ecocardiografía es el examen de cribado, pero el diagnóstico definitivo requiere cateterismo cardíaco derecho. El tratamiento combina el manejo de la causa con vasodilatadores específicos en la forma arterial.
Fisiopatología
Un remodelado anómalo de la vasculatura pulmonar aumenta la resistencia vascular pulmonar, elevando la presión y la poscarga del ventrículo derecho. Este se sobrecarga, se hipertrofia y dilata, y finalmente se hace insuficiente; la falla del ventrículo derecho es la principal causa de muerte.
Clasificación (5 Grupos)
| Grupo | Causa |
|---|---|
| 1 | Hipertensión arterial pulmonar (idiopática, hereditaria, por fármacos, o asociada a conectivopatías, VIH o cardiopatías congénitas). |
| 2 | Por cardiopatía izquierda (insuficiencia cardíaca, valvulopatías). |
| 3 | Por enfermedad pulmonar y/o hipoxemia (EPOC, enfermedad intersticial, apnea del sueño). |
| 4 | Tromboembólica crónica. |
| 5 | De mecanismo no establecido o multifactorial. |
Manifestaciones Clínicas
El síntoma principal es la disnea de esfuerzo, acompañada de astenia, malestar o dolor torácico y, característicamente, síncope de esfuerzo. En etapas avanzadas aparecen los signos de insuficiencia cardíaca derecha (edema, ingurgitación yugular, hepatomegalia) y la acentuación del componente pulmonar del segundo ruido. Debe sospecharse ante una disnea inexplicada por otra causa cardíaca o pulmonar.
Diagnóstico
Cateterismo cardíaco derecho. La evaluación se inicia con radiografía de tórax, ECG, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía (que estima la presión pulmonar y es el examen de cribado), pero el diagnóstico definitivo se confirma con el cateterismo cardíaco derecho. En la forma tromboembólica crónica se usa la angio-TAC o la cintigrafía pulmonar.
El test de vasorreactividad (con un vasodilatador) identifica al subgrupo de pacientes respondedores, que tienen mejor pronóstico y se benefician de los bloqueadores de los canales de calcio.
Tratamiento
El tratamiento debe iniciarse precozmente, ya que la enfermedad avanzada responde menos. Incluye:
- Tratamiento de la causa subyacente (fundamental en los grupos 2, 3 y 4).
- Medidas generales: oxígeno, diuréticos (ante sobrecarga de volumen) y anticoagulación en casos seleccionados.
- Terapia específica para la hipertensión arterial pulmonar (grupo 1): vasodilatadores pulmonares (análogos de prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5).
- Grupo 4: la tromboendarterectomía pulmonar puede ser curativa en los pacientes operables.
No existe un tratamiento curativo de la enfermedad en general; el trasplante pulmonar es la opción definitiva en los casos refractarios. El manejo debe realizarse en un centro con experiencia.
