11. Enfermedades intersticiales pulmonares
En esta unidad aprenderemos:
Las enfermedades intersticiales pulmonares (EIP) comprenden un grupo diverso de patologías que afectan el tejido pulmonar de soporte, provocando inflamación crónica, fibrosis y deterioro progresivo de la función respiratoria. Son condiciones de diagnóstico complejo y manejo especializado, con implicancias clínicas significativas debido a su evolución insidiosa y potencialmente fatal.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Enfermedades del intersticio pulmonar
Las enfermedades del intersticio pulmonar son un amplio grupo de trastornos que inflaman y van endureciendo (fibrosan) el tejido que rodea los alvéolos, dificultando el paso del oxígeno. Provocan ahogo progresivo, tos seca y unos crujidos al respirar parecidos al velcro. La TAC de tórax es clave para identificarlas, y la más conocida es la fibrosis pulmonar idiopática. En este temario veremos su clasificación, diagnóstico y tratamiento.
Enfermedades del Intersticio Pulmonar
Las enfermedades pulmonares intersticiales (o difusas) son un grupo muy heterogéneo de más de 200 entidades que comprometen principalmente el intersticio pulmonar (y también los alvéolos, los bronquiolos y los vasos), caracterizadas por inflamación y/o fibrosis. Se agrupan por sus manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. Cursan con un patrón restrictivo en la espirometría y una DLCO reducida. La TAC de alta resolución (TACAR) es clave para el diagnóstico. La fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente de las idiopáticas. Un diagnóstico etiológico correcto es importante, ya que define el tratamiento y el pronóstico.
Clasificación
Es útil clasificarlas por su temporalidad (agudas, como la neumonía por Pneumocystis, frente a crónicas, como la fibrosis pulmonar idiopática) y por su etiología:
- De causa conocida: exposición ocupacional o ambiental (neumoconiosis: silicosis, asbestosis), fármacos, enfermedades del tejido conectivo (artritis reumatoide, esclerodermia) y neumonitis por hipersensibilidad.
- Idiopáticas: las neumonías intersticiales idiopáticas, entre las que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más frecuente.
- Granulomatosas: como la sarcoidosis.
Distribución Radiológica
El predominio topográfico de las lesiones orienta a la etiología: las que predominan en los vértices incluyen la silicosis y la tuberculosis, mientras que las de predominio en las bases incluyen la fibrosis pulmonar idiopática y la asbestosis.
Manifestaciones Clínicas
El cuadro típico es una disnea de esfuerzo progresiva de inicio insidioso, con tos seca. Al examen destacan las crepitaciones bibasales tipo "velcro" y la acropaquia. La fibrosis pulmonar idiopática es el prototipo: un adulto de 50 a 60 años con disnea progresiva, crepitaciones en velcro y acropaquia.
Diagnóstico
Claves funcionales. La espirometría muestra una limitación de tipo restrictivo y la capacidad de difusión (DLCO) está reducida. La gasometría puede mostrar hipoxemia con gradiente alveolo-arterial aumentada, que se exacerba con el ejercicio.
La radiografía de tórax es fundamental (disminución del volumen pulmonar, patrón reticular, en vidrio esmerilado o en "panal de abejas"). Cuando no es suficiente, se recurre a la TACAR, el lavado broncoalveolar y la biopsia (transbronquial o quirúrgica). El estudio se completa con la búsqueda de la etiología (conectivopatías, exposiciones, fármacos).
Tratamiento
- Causa conocida: tratar o retirar la causa (suspender el fármaco, evitar la exposición o el antígeno).
- Formas inflamatorias (conectivopatías, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis): corticoides e inmunosupresores.
- Soporte: oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y, en casos avanzados seleccionados, trasplante pulmonar.
Sobre la fibrosis pulmonar idiopática. Su tratamiento se basa en los antifibróticos (pirfenidona, nintedanib), que enlentecen la progresión; tiene un pronóstico desfavorable, por lo que debe considerarse precozmente la derivación a trasplante. A diferencia de las formas inflamatorias, no responde a los corticoides.
