6. Vasculitis sistémicas
En esta unidad aprenderemos:
Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que conduce a isquemia y daño en múltiples órganos. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas y dependen del tamaño y la localización de los vasos afectados. La clasificación según el tamaño del vaso predominante —grande, mediano o pequeño— es el marco conceptual más útil para su enfoque. La detección de autoanticuerpos específicos, como los ANCA, es fundamental para el diagnóstico de un importante subgrupo de estas patologías.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Vasculitis sistémicas
Las vasculitis son enfermedades en las que el sistema inmune inflama los vasos sanguíneos, dañando su pared y reduciendo el riego de los órganos. Los síntomas varían según el tamaño del vaso afectado, desde la piel hasta el riñón o el pulmón, y suelen sumarse fiebre y malestar general. Se tratan con corticoides y, en los casos graves, inmunosupresores. En este temario las revisaremos en detalle.
Vasculitis Sistémicas
Las vasculitis sistémicas son un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos, que daña su pared y produce isquemia de los órganos irrigados. Se clasifican según el tamaño del vaso afectado. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. Las manifestaciones dependen del territorio vascular comprometido. Las vasculitis de vaso pequeño suelen asociarse a anticuerpos ANCA. El diagnóstico combina la clínica con el laboratorio, la biopsia y las imágenes. El tratamiento se basa en corticoides e inmunosupresores.
Concepto
La inflamación de la pared vascular genera estenosis, trombosis o aneurismas, con isquemia del órgano correspondiente. Pueden ser primarias o secundarias a fármacos, infecciones o neoplasias. A los síntomas locales se suman manifestaciones generales como fiebre, baja de peso, mialgias y artralgias.
Clasificación según el Vaso
| Calibre | Ejemplos |
|---|---|
| Gran vaso | Arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes; afectan la aorta y sus ramas. |
| Vaso mediano | Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki. |
| Vaso pequeño | Asociadas a ANCA (Wegener, poliangeítis microscópica, Churg-Strauss) o por inmunocomplejos (vasculitis por IgA, crioglobulinemia). |
Diagnóstico
Clínica, laboratorio y biopsia. Se basa en la clínica, variable según el vaso, junto a los marcadores inflamatorios y los ANCA en las de vaso pequeño. La biopsia del órgano afectado y las imágenes confirman el diagnóstico. Siempre deben buscarse causas secundarias, como fármacos o infecciones.
Tratamiento
Corticoides e inmunosupresores. El manejo depende del tipo y la gravedad. Las formas sistémicas, en especial las asociadas a ANCA, requieren corticoides e inmunosupresores iniciados de forma precoz. Algunas vasculitis limitadas a la piel pueden ser autolimitadas. El seguimiento corresponde al especialista.
