3. Esclerosis sistémica progresiva
En esta unidad aprenderemos:
La Esclerosis Sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo de alta complejidad. Su patogenia se basa en tres pilares: daño vascular, desregulación inmune con producción de autoanticuerpos y, su característica más distintiva, una fibrosis progresiva de la piel y órganos internos. La clasificación clínica en las formas cutánea limitada y cutánea difusa es fundamental, ya que predice el tipo de compromiso orgánico, el perfil de autoanticuerpos y el pronóstico del paciente.
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Guía Eunacom - Esclerosis sistémica progresiva
La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune que endurece la piel y daña órganos internos por fibrosis y problemas en los vasos. Casi siempre aparece el fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen pálidos con el frío). Hay una forma limitada y una difusa, más grave. No se cura, pero el tratamiento protege los órganos afectados. En este temario lo revisaremos en detalle.
Esclerosis Sistémica Progresiva
La esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo caracterizada por fibrosis de la piel y los órganos internos y por vasculopatía. Su sello distintivo es la esclerosis cutánea. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. El fenómeno de Raynaud es casi universal. Se distinguen dos formas, limitada y difusa, orientadas por los autoanticuerpos (anticentrómero o anti-Scl-70). El tratamiento se dirige según el órgano afectado, destacando el IECA en la crisis renal.
Concepto
La enfermedad combina vasculopatía, autoinmunidad y una fibrosis progresiva que endurece la piel y compromete los órganos internos. El engrosamiento cutáneo facilita el diagnóstico, y el fenómeno de Raynaud suele ser una de las primeras manifestaciones. La extensión del compromiso cutáneo y visceral define la forma clínica y el pronóstico.
Limitada vs Difusa
| Forma | Características |
|---|---|
| Limitada | Engrosamiento cutáneo distal, que respeta el tronco. Se asocia al anticuerpo anticentrómero y a mayor riesgo de hipertensión arterial pulmonar. |
| Difusa | Compromiso cutáneo proximal y del tronco, de inicio rápido y peor pronóstico. Se asocia al anti-Scl-70, a enfermedad pulmonar intersticial y a la crisis renal esclerodérmica. |
Diagnóstico
Clínica, anticuerpos y capilaroscopía. El diagnóstico se basa en la clínica (esclerosis cutánea y Raynaud) junto al ANA, casi siempre positivo, y los autoanticuerpos específicos: anticentrómero en la forma limitada y anti-Scl-70 en la difusa. La capilaroscopía periungueal apoya el diagnóstico y el estudio de órganos define la extensión.
Tratamiento
Según el órgano. No es curativo y se dirige al órgano comprometido: manejo del Raynaud, inmunosupresores para la enfermedad pulmonar intersticial e IECA para la crisis renal esclerodérmica, donde son la medida clave. Conviene evitar los corticoides en altas dosis por su riesgo de gatillar la crisis renal.
