4. Polimiositis y dermatomiositis
En esta unidad aprenderemos:
La Polimiositis y la Dermatomiositis son las principales miopatías inflamatorias idiopáticas, un grupo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por la inflamación y debilidad del músculo esquelético. Ambas comparten la presentación de una debilidad muscular proximal y simétrica, pero se diferencian fundamentalmente por la presencia, en la Dermatomiositis, de manifestaciones cutáneas patognomónicas. Su reconocimiento es crucial debido a sus potenciales complicaciones sistémicas, como la enfermedad pulmonar intersticial, y la importante asociación de la Dermatomiositis del adulto con neoplasias.
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Guía Eunacom - Polimiositis y dermatomiositis
La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades autoinmunes que inflaman los músculos y provocan debilidad, sobre todo para levantar los brazos, subir escaleras o pararse. La dermatomiositis además causa lesiones en la piel. Como pueden asociarse a un cáncer oculto, siempre se busca. Se tratan con corticoides desde temprano. En este temario las revisaremos en detalle.
Polimiositis y Dermatomiositis
La polimiositis y la dermatomiositis son miopatías inflamatorias autoinmunes que cursan con debilidad muscular proximal y simétrica, muchas veces con compromiso sistémico. Este temario, complementario al del síndrome miopático, se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. La dermatomiositis agrega lesiones cutáneas características. Ambas pueden asociarse a neoplasias, por lo que siempre debe buscarse un cáncer oculto. El diagnóstico combina la clínica con las enzimas musculares, la electromiografía y la biopsia. El tratamiento se basa en corticoides precoces.
Concepto
La manifestación más característica es la debilidad muscular proximal (cinturas pélvica y escapular y flexión del cuello), que dificulta peinarse, subir escaleras o levantarse. Más frecuentes en mujeres, pueden comprometer el pulmón, el corazón y el tubo digestivo, y superponerse a otras enfermedades del tejido conectivo.
Polimiositis vs Dermatomiositis
| Entidad | Características |
|---|---|
| Polimiositis | Mediada por inmunidad celular (linfocitos T), con daño muscular directo. Debilidad proximal sin lesiones cutáneas. |
| Dermatomiositis | Mediada por inmunidad humoral contra capilares. Agrega lesiones cutáneas como el eritema en heliotropo y las pápulas de Gottron. |
Diagnóstico
Clínica, enzimas y biopsia. Se apoya en la debilidad proximal, la elevación de las enzimas musculares (CK), la electromiografía con patrón miopático y la biopsia muscular, sumando las lesiones cutáneas en la dermatomiositis. En todo paciente debe realizarse un screening de neoplasia oculta.
Tratamiento
Corticoides e inmunosupresores. El pilar son los corticoides en altas dosis, iniciados lo antes posible, sin esperar la biopsia, sobre todo ante signos de mal pronóstico como la disfagia. La mayoría de los pacientes requiere además inmunosupresores, con seguimiento por el especialista.
