6. Síndrome de Cushing
En esta unidad aprenderemos:
El síndrome de Cushing es una alteración endocrina caracterizada por un exceso crónico de cortisol en el organismo. Puede ser causado por factores endógenos, como tumores que producen ACTH o cortisol, o por el uso prolongado de corticosteroides exógenos. Su reconocimiento clínico es fundamental debido a sus múltiples complicaciones metabólicas, cardiovasculares y óseas.
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Guía Eunacom - Síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing es el conjunto de problemas que aparecen cuando el cuerpo está expuesto a un exceso de cortisol durante mucho tiempo. Lo más frecuente es que sea por el uso prolongado de corticoides, pero también puede deberse a tumores de la hipófisis o las suprarrenales. Produce obesidad central, cara redonda, estrías, hipertensión y diabetes, entre otros. En este temario veremos sus causas, su diagnóstico escalonado y su tratamiento.
Síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing es el conjunto de manifestaciones clínicas causadas por un exceso crónico de cortisol (hipercortisolismo). Cuando este exceso se debe a una producción hipofisaria excesiva de ACTH por un adenoma, se denomina específicamente enfermedad de Cushing. Este temario se basa en la literatura clínica de endocrinología y la referencia clínica chilena.
Aspectos esenciales. La causa más frecuente en general es la exógena (iatrogénica) por uso de corticoides. El diagnóstico es escalonado: primero confirmar el hipercortisolismo, luego medir la ACTH para definir si es dependiente o independiente de ella, y finalmente localizar la lesión. El tratamiento depende de la causa.
Etiología y Clasificación
| Categoría | Causas |
|---|---|
| Exógeno (iatrogénico) | Administración de glucocorticoides en dosis suprafisiológicas por tiempo prolongado. Es la causa más frecuente en la práctica clínica. |
| Endógeno ACTH-dependiente | Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario productor de ACTH; la causa más frecuente del Cushing endógeno) y la secreción ectópica de ACTH (por tumores como el cáncer pulmonar de células pequeñas o carcinoides bronquiales). |
| Endógeno ACTH-independiente (suprarrenal) | Adenoma suprarrenal (habitualmente unilateral), carcinoma suprarrenal y, en casos raros, hiperplasia nodular bilateral. |
Clínica
Las manifestaciones derivan del exceso de cortisol:
- Obesidad central (troncal), cara de luna llena, giba dorsal y extremidades delgadas.
- Estrías violáceas (rojo-vinosas), piel fina, fácil aparición de hematomas y mala cicatrización.
- Hipertensión arterial, intolerancia a la glucosa o diabetes, y dislipidemia.
- Debilidad muscular proximal (miopatía) y osteoporosis.
- Alteraciones menstruales, hirsutismo y acné; labilidad emocional o depresión.
A tener presente. Ningún hallazgo físico es patognomónico. Los signos más orientadores (por su mayor especificidad) son la miopatía proximal, las estrías violáceas anchas, los hematomas espontáneos y la fragilidad capilar.
Diagnóstico
El estudio es escalonado:
1. Confirmar el hipercortisolismo
Se requieren al menos dos pruebas de cribado alteradas:
- Cortisol libre urinario de 24 horas (elevado).
- Test de supresión con 1 mg de dexametasona nocturna (ausencia de supresión del cortisol matinal).
- Cortisol salival nocturno (elevado; refleja la pérdida del ritmo circadiano).
2. Definir la dependencia de ACTH
Se mide la ACTH plasmática: si está suprimida o baja, orienta a una causa suprarrenal (ACTH-independiente); si está normal o elevada, a una causa ACTH-dependiente.
3. Localizar la lesión
- ACTH-dependiente: RMN de hipófisis con gadolinio, test de supresión con dosis altas de dexametasona, test de CRH y, cuando es necesario diferenciar el origen central del ectópico, cateterismo de senos petrosos inferiores.
- ACTH-independiente: TAC o RMN de las glándulas suprarrenales.
Tratamiento
Depende de la causa:
- Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario): cirugía transesfenoidal de elección; radioterapia si fracasa.
- Tumor suprarrenal: adrenalectomía.
- Secreción ectópica de ACTH: resección del tumor primario cuando es posible, con terapias adicionales según el caso.
- Tratamiento farmacológico (inhibidores de la esteroidogénesis, como ketoconazol o metirapona; o pasireotida): útil en quienes no son candidatos a cirugía o mientras se espera su efecto.
- Cushing exógeno: reducción y suspensión gradual de los glucocorticoides.
Seguimiento
Tras el tratamiento se monitoriza la normalización del cortisol y el manejo de las comorbilidades (hipertensión, diabetes, osteoporosis). El manejo es por especialista, dado lo complejo del diagnóstico etiológico y del tratamiento.
