7. Insuficiencia suprarrenal crónica
En esta unidad aprenderemos:
La insuficiencia suprarrenal crónica es un trastorno endocrino poco frecuente pero potencialmente grave, caracterizado por una producción insuficiente de hormonas por parte de las glándulas suprarrenales. Su reconocimiento clínico oportuno es fundamental para evitar complicaciones mayores, como la crisis suprarrenal.
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Guía Eunacom - Insuficiencia suprarrenal crónica
La insuficiencia suprarrenal crónica ocurre cuando las glándulas suprarrenales no producen suficiente cortisol. En su forma primaria, la enfermedad de Addison, suele deberse a un daño autoinmune y se reconoce por fatiga, baja de peso, presión baja y un oscurecimiento característico de la piel. En este temario veremos sus causas, sus diferencias según el origen, cómo se diagnostica y su tratamiento de reemplazo hormonal.
Insuficiencia Suprarrenal Crónica
La insuficiencia suprarrenal crónica es el síndrome clínico derivado de la deficiencia en la producción de hormonas de la corteza suprarrenal, con predominio del déficit de glucocorticoides (cortisol). Según el nivel del defecto, se clasifica en primaria, secundaria o terciaria. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile) y la literatura de endocrinología.
Aspectos esenciales. La causa más frecuente de la forma primaria (enfermedad de Addison) es la adrenalitis autoinmune. La hiperpigmentación es característica de la forma primaria y está ausente en la secundaria. El diagnóstico confirma el déficit de cortisol y luego define si es dependiente o independiente de la ACTH. El tratamiento es el reemplazo hormonal de por vida.
Etiología y Clasificación
| Tipo | Origen y causas |
|---|---|
| Primaria (enfermedad de Addison) | Afectación de las glándulas suprarrenales. Causas: adrenalitis autoinmune (70–90%) y adrenalitis infecciosa (7–20%, por tuberculosis diseminada, histoplasma o VIH, entre otras). |
| Secundaria | Alteración de la secreción de ACTH a nivel hipofisario (por ejemplo, panhipopituitarismo). |
| Terciaria | Alteración de la secreción de CRH a nivel hipotalámico (incluye la supresión del eje por uso crónico de corticoides). |
Clínica
En la forma primaria predominan: fatiga, debilidad, pérdida de peso, síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos), hiperpigmentación de piel y mucosas, hipotensión y ávidez por la sal. En el laboratorio destacan hiponatremia, hiperkalemia e hipoglicemia.
Diferencias en las formas secundaria y terciaria. Comparten muchos síntomas con la primaria, pero presentan: ausencia de hiperpigmentación (la ACTH no está elevada), ausencia de hiperkalemia (se preserva la aldosterona, regulada por el sistema renina-angiotensina), hipotensión menos prominente, menor frecuencia de síntomas gastrointestinales, mayor frecuencia de hipoglicemia y posibles síntomas de un tumor hipofisario o hipotalámico (cefalea, alteraciones visuales, déficit de otras hormonas).
Diagnóstico
El proceso diagnóstico consta de etapas:
- Demostrar la secreción disminuida de cortisol: cortisol matinal bajo y, ante la duda, el test de estimulación con ACTH (cosintropina), en el que el cortisol no se eleva adecuadamente.
- Definir si es dependiente o independiente de ACTH: medición de la ACTH plasmática (elevada en la primaria, baja o inapropiadamente normal en la secundaria/terciaria) y evaluación de los mineralocorticoides.
- Buscar la causa: anticuerpos anti-21-hidroxilasa (origen autoinmune) e imágenes (TC de suprarrenales en la primaria; RMN de hipófisis en la secundaria).
La confirmación diagnóstica se realiza a nivel secundario, por lo que, tras la sospecha, se indica la derivación a especialista.
Tratamiento
- Glucocorticoides: reemplazo con hidrocortisona (o prednisona), que es la base del tratamiento.
- Mineralocorticoides: fludrocortisona, necesaria solo en la insuficiencia primaria (en la secundaria la aldosterona se conserva).
- Educación: el paciente debe aumentar la dosis de glucocorticoides en situaciones de estrés (enfermedad, cirugía) para prevenir la crisis suprarrenal.
Crisis suprarrenal aguda. Es la complicación potencialmente mortal, desencadenada por estrés (infección, cirugía) o por la suspensión brusca de corticoides. Constituye una emergencia que requiere hidrocortisona endovenosa y aporte agresivo de volumen (suero glucosado con electrolitos) para corregir la hipotensión y la hipoglicemia.
Seguimiento
El tratamiento de reemplazo es de por vida, con ajuste de las dosis según la respuesta clínica. Es fundamental la educación continua sobre el manejo en situaciones de estrés y el uso de identificación médica, además del seguimiento de la enfermedad de base en las formas secundarias.
