17. Miocardiopatías
En esta unidad aprenderemos:
Las miocardiopatías son enfermedades del músculo cardíaco que alteran su estructura y función, provocando disfunción sistólica y/o diastólica, arritmias y riesgo de muerte súbita. Incluyen formas dilatadas, hipertróficas, restrictivas y arritmogénicas, así como variantes secundarias a procesos infiltrativos o sistémicos. Su diagnóstico combina clínica, imagen (ecocardiografía, resonancia magnética) y pruebas genéticas, y su manejo abarca desde fármacos y dispositivos hasta intervenciones quirúrgicas o de trasplante.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Miocardiopatías
Las miocardiopatías son enfermedades propias del músculo cardíaco, no explicadas por obstrucción coronaria, hipertensión ni defectos congénitos. Según cómo se altere el corazón, se distinguen tres formas clásicas: la dilatada (un ventrículo grande y débil), la hipertrófica (un ventrículo grueso y rígido) y la restrictiva (un ventrículo que no logra llenarse). Cada una tiene su propia clínica, riesgos y tratamiento. En este temario revisaremos sus diferencias, su diagnóstico y su manejo.
Miocardiopatías
Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades del músculo cardíaco que presentan alteraciones estructurales y funcionales, en ausencia de enfermedad coronaria, hipertensión arterial o cardiopatía congénita que expliquen suficientemente la anomalía. Pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado, y con frecuencia llevan a muerte cardiovascular o discapacidad por insuficiencia cardíaca progresiva. En el sistema público chileno no constituyen una patología GES; este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile) y en las guías de cardiología vigentes.
Aspectos esenciales. Las tres formas clásicas son la dilatada (MCD), la hipertrófica (MCH) y la restrictiva (MCR). El diagnóstico definitivo se realiza con ecocardiografía. La MCH es la causa más común de muerte súbita en jóvenes, y la MCD es la principal causa de trasplante cardíaco.
Clasificación
| Tipo | Característica fisiopatológica |
|---|---|
| Dilatada (MCD) | Dilatación de uno o ambos ventrículos con paredes de grosor normal o adelgazadas y deterioro de la función sistólica. |
| Hipertrófica (MCH) | Hipertrofia segmentaria (habitualmente del septum), con disfunción diastólica y posible obstrucción dinámica del tracto de salida del VI. |
| Restrictiva (MCR) | Disfunción diastólica por rigidez de las paredes ventriculares (fibrosis/infiltración), sin dilatación y habitualmente sin hipertrofia. |
Miocardiopatía Dilatada (MCD)
Se caracteriza por dilatación ventricular y deterioro de la función contráctil. Evoluciona hacia insuficiencia cardíaca progresiva, arritmias ventriculares y supraventriculares, trastornos del sistema de conducción, tromboembolismo y muerte (súbita o relacionada con la IC). Aunque puede afectar a todas las edades, es más frecuente en la tercera y cuarta década, y tanto su incidencia como su gravedad son mayores en la raza negra y en hombres.
Clínica: las manifestaciones son tardías, cuando ya se establece la insuficiencia cardíaca (disnea progresiva, ortopnea, intolerancia al esfuerzo, edema periférico). Al examen: tendencia a la taquicardia, frialdad de extremidades, palidez, desplazamiento del latido de la punta hacia la axila, ritmo de galope por tercer tono y, en ocasiones, un soplo holosistólico irradiado a la axila (insuficiencia mitral funcional).
Tratamiento: tratamiento sintomático de la IC (diuréticos, digitálicos, betabloqueadores e IECA), más anticoagulación a permanencia. Los antiarrítmicos deben evitarse.
Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)
Es la miocardiopatía más prevalente. Hasta un 50% de los pacientes tiene un trastorno genético demostrable, y es la causa más común de muerte súbita en jóvenes, incluso deportistas. Se caracteriza por hipertrofia segmentaria, habitualmente del septum interventricular, que puede causar obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI), dificultando su vaciamiento. Se produce una falla ventricular diastólica secundaria a un ventrículo grueso y rígido (poco elástico), con presión de llenado diastólico elevada, a pesar de tratarse de un ventrículo hiperdinámico.
Clínica: en pacientes sintomáticos, disnea, fatiga, dolor torácico y síncope (relacionados con la OTSVI). La muerte súbita puede ser la primera manifestación. En los casos obstructivos se ausculta un soplo sistólico en el ápex y borde paraesternal izquierdo, sin irradiación a carótidas.
Maniobras dinámicas (clave diagnóstica). A diferencia de la mayoría de los soplos, el soplo de la MCH obstructiva aumenta con maniobras que disminuyen la precarga (bipedestación, Valsalva) y disminuye con las que la aumentan (decúbito, cuclillas).
Tratamiento: betabloqueadores para reducir la obstrucción y los síntomas. En casos obstructivos refractarios se considera la miomectomía septal o la ablación septal con alcohol. Se debe evaluar el riesgo de muerte súbita para indicar un desfibrilador automático implantable (DAI).
Miocardiopatía Restrictiva (MCR)
Disfunción diastólica secundaria a la rigidez de las paredes ventriculares, que impide su llenado, causada por fibrosis e infiltración del ventrículo, sin dilatación y habitualmente sin hipertrofia. Entre las causas infiltrativas, la amiloidosis ocupa un lugar importante por su prevalencia.
Clínica: similar a la miocardiopatía dilatada (disnea de esfuerzo, intolerancia al ejercicio), pero los signos de falla cardíaca derecha (congestión venosa sistémica, edema, hepatomegalia, ingurgitación yugular) suelen presentarse de forma más temprana. En ritmo sinusal es característico el cuarto tono. Su principal diagnóstico diferencial es la pericarditis constrictiva, que tiene tratamiento específico.
Precaución con los diuréticos. Llama la atención la mala respuesta al tratamiento, sobre todo al manejo de volumen con diuréticos: al disminuir erróneamente la precarga del corazón se perjudica el gasto cardíaco, porque el ventrículo rígido depende de presiones de llenado elevadas.
Diagnóstico
- Radiografía de tórax: útil en la MCD, por el crecimiento de la silueta cardíaca.
- ECG: de mayor utilidad en la MCH, usando los criterios de Sokolow-Lyon para hipertrofia miocárdica (S en V1 + R en V5 o V6 mayor a 35 mm, y/o R en aVL mayor a 11 mm).
- Ecocardiografía: permite el diagnóstico definitivo de los tres tipos, evaluando la morfología, el grosor parietal, la función sistólica y diastólica y la presencia de obstrucción.
Seguimiento y Derivación
El médico general cumple un rol clave en la sospecha clínica y la derivación. El estudio etiológico (incluido el estudio genético y familiar en la MCH), la estratificación del riesgo de muerte súbita y las terapias avanzadas (DAI, resincronización, trasplante) corresponden al especialista.
