19. Cardiopatía congénita en adultos
En esta unidad aprenderemos:
Las cardiopatías congénitas en adultos representan el grupo de defectos estructurales cardíacos presentes desde el nacimiento que, tras un tratamiento o corrección en la infancia, persisten o generan secuelas en la vida adulta. Estos pacientes pueden presentar sobrecarga de volumen o presión, arritmias, hipertensión pulmonar y riesgo de endocarditis, por lo que requieren un abordaje multidisciplinario con cardiólogos especialistas en enfermedad congénita del adulto (ACHD). Conocer las particularidades de su diagnóstico, seguimiento y tratamiento es esencial para optimizar su calidad de vida y preparar de manera adecuada a los alumnos para el EUNACOM en Chile.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Cardiopatía congénita en adultos
Las cardiopatías congénitas son defectos del corazón presentes desde el nacimiento. Hoy, gracias a los avances en diagnóstico y cirugía, muchos pacientes llegan a la vida adulta, ya sea con defectos leves no detectados o con correcciones hechas en la infancia. En el adulto destacan la comunicación interauricular, la interventricular, el ductus y la coartación aórtica. En este temario revisaremos su clasificación, sus signos característicos y el riesgo del síndrome de Eisenmenger.
Cardiopatía Congénita en Adultos
Las cardiopatías congénitas (CC) son malformaciones estructurales del corazón presentes desde el nacimiento. Gracias a los avances diagnósticos y quirúrgicos, una proporción creciente de pacientes alcanza la vida adulta, ya sea por defectos leves no detectados o por correcciones realizadas en la infancia. En el sistema público chileno no constituyen una patología GES específica en el adulto; este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile) y en las guías de cardiología vigentes.
Aspectos esenciales. Las CC que más frecuentemente llegan a la vida adulta son la comunicación interauricular (CIA), la comunicación interventricular (CIV) pequeña, el ductus arterioso persistente (DAP) y la coartación aórtica. El diagnóstico de certeza se realiza con ecocardiografía. La complicación más temida de los cortocircuitos no corregidos es el síndrome de Eisenmenger.
Clasificación General
Una forma de sistematizar las CC es según la presencia o ausencia de cianosis:
- Acianóticas con shunt de izquierda a derecha: CIV, CIA, canal auriculoventricular (CAV) y ductus arterioso persistente (DAP). Son CC "rosadas", sin cianosis evidente inicial.
- Cianóticas / obstructivas: por ejemplo, la tetralogía de Fallot (la más frecuente de las cianóticas, caracterizada por crisis hipoxémicas).
Síndrome de Eisenmenger. En los cortocircuitos de izquierda a derecha no corregidos, el hiperflujo pulmonar mantenido genera hipertensión pulmonar progresiva. Cuando la resistencia pulmonar supera a la sistémica, el cortocircuito se invierte (derecha a izquierda) y aparece cianosis tardía. Es la principal complicación de las CC acianóticas que llegan al adulto sin tratamiento.
Asociaciones Sindromáticas
| Síndrome | Cardiopatía asociada |
|---|---|
| Síndrome de Turner | Coartación aórtica |
| Síndrome de Down | Canal auriculoventricular |
| Síndrome de Holt-Oram | Comunicación interauricular (CIA) |
En estos grupos, la pesquisa dirigida es fundamental (ecocardiograma en el recién nacido).
Principales Cardiopatías que Llegan al Adulto
Comunicación Interauricular (CIA)
Es la CC que con más frecuencia llega a la vida adulta. Generalmente es asintomática durante la infancia. Al examen: pulso parvo, soplo sistólico eyectivo pulmonar irradiado a dorso y desdoblamiento fijo del segundo ruido (R2). Se clasifica según la localización del defecto del tabique interauricular.
Comunicación Interventricular (CIV)
Es la más frecuente de las cardiopatías congénitas en general. Cuando es pequeña suele ser asintomática, con un soplo holosistólico intenso (en 3°–4° espacio intercostal izquierdo, irradiado al ápex, a veces con frémito). En los adultos con CIV pequeña no operada hay mayor incidencia de arritmias, estenosis subaórtica e intolerancia al ejercicio. Las CIV grandes muestran cardiomegalia y congestión pulmonar en la radiografía. Si hay hipertensión pulmonar, se deben buscar lesiones asociadas.
Ductus Arterioso Persistente (DAP)
Es más frecuente en mujeres. Clínicamente se caracteriza por un pulso céler y un soplo continuo "en maquinaria", que puede acompañarse de frémito. Su tratamiento es el cierre quirúrgico o por catéter.
Coartación Aórtica
Se manifiesta con hipertensión arterial en las extremidades superiores (pulsos fuertes) y pulsos femorales pequeños o ausentes. Con frecuencia se asocia a válvula aórtica bicúspide.
Tetralogía de Fallot
Es la más frecuente de las cardiopatías congénitas cianóticas, caracterizada por episodios de crisis hipoxémicas. Muchos pacientes llegan al adulto tras corrección quirúrgica.
Diagnóstico
El diagnóstico de certeza lo otorga la ecocardiografía. El estudio del paciente adulto incluye además ECG, radiografía de tórax, estudio hemodinámico y oximetría, según el defecto y su repercusión.
Tratamiento y Consideraciones
- El tratamiento depende del tipo de defecto y su repercusión: cierre percutáneo o quirúrgico (CIA, CIV, DAP, coartación) y manejo de las complicaciones (arritmias, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar).
- La profilaxis de endocarditis infecciosa se indica según el tipo de cardiopatía y el antecedente de reparación; por ejemplo, el ductus arterioso persistente, una vez cerrado, no la requiere.
Seguimiento y Derivación
El médico general debe sospechar la cardiopatía congénita ante soplos, hipertensión de difícil manejo (coartación) o intolerancia al ejercicio, y derivar para estudio. El seguimiento de la cardiopatía congénita del adulto corresponde a unidades especializadas, dado el riesgo de arritmias, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger.
