12. Síndromes mielodisplásicos
En esta unidad aprenderemos:
Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) son un grupo diverso de trastornos clonales de las células madre hematopoyéticas caracterizados por una producción ineficaz de células sanguíneas (hematopoyesis ineficaz) y la presencia de displasia (anormalidades morfológicas) en una o más líneas celulares mieloides en la médula ósea. Estas alteraciones conducen a citopenias periféricas (bajos recuentos de glóbulos rojos, blancos y/o plaquetas) y conllevan un riesgo variable de transformación a Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Los SMD afectan predominantemente a personas de edad avanzada y su presentación clínica y pronóstico son heterogéneos.
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Guía Eunacom - Síndromes mielodisplásicos
En los síndromes mielodisplásicos, la médula ósea fabrica células sanguíneas defectuosas que no llegan a funcionar. Por eso, aunque la médula está llena, en la sangre faltan glóbulos: aparecen anemia, infecciones o sangrados. Son propios de personas mayores y pueden, con el tiempo, transformarse en leucemia. El tratamiento va desde solo vigilar hasta el trasplante. En este temario lo revisaremos en detalle.
Síndromes Mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética, propias de personas mayores, en las que la producción de células sanguíneas es ineficaz y displásica. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. Existe una disociación característica: citopenias en la sangre pese a una médula hipercelular. Tienen un riesgo aumentado de transformación a leucemia mieloide aguda.
Concepto
La producción es ineficaz: las células mueren antes de salir de la médula. Los subtipos se definen por el porcentaje de blastos y la displasia, que marcan el riesgo de progresión; muchos pacientes están asintomáticos al diagnóstico.
El Paradigma
| Nivel | Hallazgo |
|---|---|
| Sangre periférica | Citopenias (anemia, neutropenia, trombocitopenia). |
| Médula ósea | Generalmente hipercelular, con displasia (hematopoyesis ineficaz). |
| Riesgo | Transformación a leucemia mieloide aguda, según el porcentaje de blastos. |
Diagnóstico
Médula ósea. Se sospecha ante citopenias inexplicadas que no responden al tratamiento; se confirma con un aspirado y una biopsia de médula que demuestran displasia y el porcentaje de blastos, junto a la citogenética.
Tratamiento
Según el riesgo. El bajo riesgo se maneja con observación y soporte transfusional; el alto riesgo requiere agentes hipometilantes y, en casos seleccionados, un trasplante de médula (único potencialmente curativo).
