14. Disproteinemias (gammapatías monoclonales)
En esta unidad aprenderemos:
Las disproteinemias, también conocidas como gammapatías monoclonales, constituyen un espectro de trastornos caracterizados por la proliferación de una clona de células plasmáticas (o linfocitos B) que producen una inmunoglobulina homogénea denominada proteína monoclonal (proteína M o paraproteína). Estas condiciones varían desde estados precursores asintomáticos, como la Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI), hasta neoplasias malignas sintomáticas como el Mieloma Múltiple (MM), la Macroglobulinemia de Waldenström (MW) y la Amiloidosis AL, cada una con implicaciones clínicas y pronósticas distintas.
Índice de contenido
Guía Eunacom - Disproteinemias (gammapatías monoclonales)
En las gammapatías monoclonales, un grupo de células de defensa se multiplica y fabrica una misma proteína anormal, que aparece como un "pico" en los análisis de sangre. La más común es la GMSI, benigna, que solo se vigila. En el otro extremo está el mieloma múltiple, que daña huesos y riñones y causa anemia, y sí requiere tratamiento. En este temario lo revisaremos en detalle.
Disproteinemias (Gammapatías Monoclonales)
Las disproteinemias o gammapatías monoclonales son trastornos producidos por la proliferación de un único clon de células plasmáticas que secreta una inmunoglobulina homogénea. Este temario se basa en la referencia clínica chilena (Síntesis de Conocimientos, Universidad de Chile).
Aspectos esenciales. Se sospechan por un pico monoclonal en la electroforesis. La GMSI es la más frecuente (benigna); el mieloma múltiple es la forma maligna y se presenta con anemia, VHS elevada y dolor de espalda.
Concepto
Constituyen un espectro de benigno a maligno. Lo que define el mieloma múltiple es el daño de órgano blanco, resumido en los criterios CRAB: hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas líticas. La GMSI no se trata.
Espectro
| Entidad | Características |
|---|---|
| GMSI | La más frecuente; componente monoclonal sin daño orgánico; premaligna. |
| Mieloma quiescente | Más proteína M y células plasmáticas, pero aún sin daño de órgano blanco. |
| Mieloma múltiple | ≥10% de células plasmáticas en la médula más daño de órgano blanco (CRAB); forma maligna. |
Diagnóstico
Electroforesis. Se sospecha por un componente monoclonal en la electroforesis; se caracteriza con inmunofijación, cadenas ligeras y estudio de médula ósea, y los criterios CRAB definen el mieloma.
Tratamiento
Según la entidad. La GMSI y el mieloma quiescente solo requieren seguimiento; el mieloma múltiple se trata con quimioterapia y, en casos seleccionados, un trasplante de progenitores hematopoyéticos.
