Guía esencial de estudio · Hematología - Eunacom

Leer tres series, no una cifra aislada

• Serie roja: la hemoglobina (Hb) define anemia; el hematocrito expresa la fracción ocupada por eritrocitos. Ambos cambian con el volumen plasmático: deshidratación puede ocultar anemia y hemodilución acentuarla. Comparar resultados previos y contexto antes de atribuir el cambio a enfermedad medular.
• Serie blanca: interpretar recuentos absolutos y diferencial, no únicamente porcentajes. Leucocitosis puede ser reactiva; una leucemia puede presentar leucocitos altos, normales o bajos. Neutrofilia orienta a infección, inflamación, estrés o corticoides, sin distinguir por sí sola una causa.
• Plaquetas: relacionar el número con sangrado, trombosis y frotis. La agregación in vitro puede producir pseudotrombocitopenia; confirmar en nueva muestra y anticoagulante alternativo según laboratorio. Anemia, leucopenia y trombocitopenia simultáneas constituyen pancitopenia y requieren estudio prioritario.

Índices eritrocitarios

• VCM: en adultos, microcitosis <80 fL, normocitosis 80-100 fL y macrocitosis >100 fL. Los rangos pediátricos dependen de edad. Un VCM normal puede ocultar dos poblaciones opuestas, por ejemplo ferropenia junto con déficit de B12.
• HCM y CHCM: orientan al contenido y concentración de hemoglobina; hipocromía apoya eritropoyesis limitada por hierro. CHCM alta obliga a considerar esferocitosis o interferencias analíticas, incluidas aglutininas frías.
• RDW: estima variación del tamaño; suele aumentar en ferropenia y anemias mixtas. Un RDW conservado puede orientar a rasgo talasémico, pero ningún índice aislado sustituye confirmación etiológica.

Reticulocitos: respuesta de la médula

• Recuento absoluto: preferible al porcentaje aislado para valorar producción; interpretar junto con intensidad de anemia y tiempo de evolución. Tras hemorragia aguda, la respuesta tarda varios días; un resultado inicial normal no excluye sangrado.
• Elevados: sugieren hemólisis, recuperación tras tratamiento o pérdidas sanguíneas. Disminuidos o inapropiadamente normales apuntan a déficit de sustratos, enfermedad renal, inflamación o lesión medular. La coexistencia de dos mecanismos altera el patrón esperado.
• Datos discordantes: revisar transfusión reciente, aglutinación, hidratación y calidad de muestra. Solicitar revisión manual cuando el analizador alerta blastos o alteraciones celulares.

Elegir el estudio siguiente

• Estudio dirigido: ferritina y saturación de transferrina ante microcitosis; B12, folato, función hepática y TSH ante macrocitosis; reticulocitos, LDH, bilirrubina y haptoglobina cuando se sospecha hemólisis.
• Médula ósea: se considera ante citopenias inexplicadas, blastos, displasia o infiltración; no es el examen inicial de toda anemia. Electroforesis de proteínas investiga gammapatía; electroforesis de hemoglobina/HPLC investiga hemoglobinopatías: son pruebas distintas.

Confirmar anemia y valorar urgencia

• Definición: disminución de Hb respecto del punto de corte aplicable. En adultos de 15-65 años: <13 g/dL en hombres y <12 g/dL en mujeres no embarazadas. En edades mayores, integrar referencia y contexto sin considerar fisiológica una anemia inexplicada.
• Manifestaciones: palidez, fatiga, adinamia, disnea de esfuerzo, taquicardia y soplo funcional. La rapidez de instalación y reserva cardiopulmonar determinan síntomas; una anemia crónica puede tolerarse mejor que una caída brusca de igual magnitud.
• Prioridad: shock, hemorragia activa importante, síncope, dolor torácico, disnea en reposo o deterioro neurológico requieren evaluación hospitalaria inmediata. No esperar a que descienda la Hb en una hemorragia reciente para reanimar y controlar la fuente.

Historia y examen que reducen el diagnóstico diferencial

• Preguntar: duración, dieta, pica, menstruación, melena/hematoquecia, hematuria, donaciones, cirugía digestiva, embarazo, fármacos, consumo de alcohol y enfermedades crónicas. Registrar antecedentes familiares, origen y transfusiones anteriores.
• Buscar: ictericia, esplenomegalia, adenopatías, petequias, signos de hepatopatía o insuficiencia renal, glositis y déficit neurológico. Fiebre o baja de peso con otras citopenias amplían la sospecha a infección, inflamación o neoplasia.
• Primera evaluación: hemograma completo, frotis y reticulocitos. Añadir ferritina y pruebas orientadas por VCM y clínica; no solicitar indiscriminadamente todos los estudios ni iniciar hierro por cualquier anemia.

Combinar tamaño y mecanismo

• Regenerativa: investigar hemólisis o pérdida sanguínea; revisar sangrado evidente y oculto. Reticulocitos grandes pueden aumentar VCM sin déficit de B12.
• Hipoproliferativa microcítica: priorizar deficiencia de hierro, talasemia e inflamación; considerar plomo y anemia sideroblástica según exposición o hallazgos. Hipoproliferativa normocítica: considerar inflamación, enfermedad renal, déficit temprano o enfermedad medular.
• Hipoproliferativa macrocítica: distinguir megaloblastosis de alcohol, hepatopatía, hipotiroidismo, fármacos y mielodisplasia. Citopenias de otras series o frotis anormal justifican derivación.

Manejo inicial y seguimiento

• Tratar la causa: controlar pérdidas, reponer el déficit demostrado y abordar enfermedad de base. La transfusión resuelve una necesidad inmediata de transporte de oxígeno, pero no repone adecuadamente reservas ni elimina la etiología.
• Control: documentar respuesta clínica y hemograma según gravedad, generalmente en semanas tras tratamiento nutricional. Falta de respuesta obliga a comprobar adherencia, dosis, absorción, pérdidas persistentes y diagnósticos combinados.
• Derivar: anemia grave, hemólisis, pancitopenia, sospecha de neoplasia, causa no aclarada o ausencia de respuesta. La decisión de ingreso y transfusión combina estado clínico, sangrado y Hb, sin reducirse a una cifra.

Reconocer ferropenia y encontrar su origen

• Clínica: síndrome anémico, pica, piernas inquietas, glositis y, en déficit prolongado, uñas frágiles o coiloniquia. Puede existir ferropenia sin anemia; microcitosis e hipocromía aparecen conforme progresa.
• Pérdidas: menstruaciones abundantes y sangrado digestivo son causas frecuentes; valorar también hematuria, donaciones y pérdidas repetidas. Preguntar por AINE, anticoagulantes y síntomas digestivos. Una pérdida menstrual posible no excluye una segunda causa.
• Aporte, demanda y absorción: dieta insuficiente, crecimiento, embarazo, enfermedad celíaca, cirugía bariátrica o gastrectomía. La dieta complementa el tratamiento, pero suele ser insuficiente para corregir anemia establecida.

Buscar la causa mientras se repone hierro

• Hombres y mujeres posmenopáusicas: la anemia ferropénica sin explicación requiere estudio de pérdida digestiva, habitualmente endoscopia alta y colonoscopia según condición clínica. No atribuirla automáticamente a dieta o hemorroides.
• Mujeres premenopáusicas: cuantificar sangrado uterino y tratarlo; síntomas de alarma, antecedentes relevantes, anemia desproporcionada, persistente o recurrente obligan a ampliar estudio digestivo. Considerar enfermedad celíaca según evaluación.
• Fracaso o recurrencia: comprobar adherencia, dosis elemental, malabsorción y pérdidas activas; descartar déficit mixto o diagnóstico alternativo. Una ferritina baja explica el mecanismo, pero no la etiología.

Tratamiento oral práctico

• Adulto estable: pauta inicial orientativa de 60-100 mg de hierro elemental una vez al día; si hay intolerancia, considerar la misma dosis en días alternos. La guía BSG admite 50-100 mg/día. La pauta concreta depende de formulación y respuesta.
• Leer el envase: los miligramos de sulfato/fumarato no equivalen a hierro elemental. Preferir ayuno si se tolera; separar de té, café, calcio y antiácidos. Si causa molestias puede adaptarse la toma; advertir estreñimiento, náuseas y heces oscuras.
• Seguimiento: controlar Hb aproximadamente en 2-4 semanas; una subida cercana a 1 g/dL en dos semanas apoya respuesta. Mantener habitualmente unos tres meses después de normalizar Hb para reponer reservas, ajustando a pérdidas y controles.

Hierro intravenoso, embarazo y derivación

• Vía intravenosa: considerar intolerancia persistente, malabsorción, pérdidas que superan reposición oral o necesidad de corrección más rápida. En enfermedad renal/hemodiálisis se siguen criterios específicos; administrar en un entorno preparado para reacciones.
• Embarazo: distinguir prevención de tratamiento y utilizar límites de Hb por trimestre. Hierro oral suele ser inicial; el intravenoso se considera después del primer trimestre según gravedad, respuesta y proximidad al parto, con equipo obstétrico.
• Transfusión: reservar para compromiso clínico o indicación concreta; la mayoría de las ferropenias estables se trata con hierro. Sangrado activo, síntomas cardiopulmonares o descenso importante exigen evaluación urgente.

Mecanismo y escenarios clínicos

• Inflamación sostenida: citocinas aumentan hepcidina, disminuyen salida del hierro almacenado y absorción intestinal. El hierro puede estar presente, pero menos disponible para producir eritrocitos; además se reduce respuesta eritropoyética y sobrevida eritrocitaria.
• Causas: infecciones persistentes, enfermedades autoinmunes, neoplasias y otras enfermedades inflamatorias. En enfermedad renal se suma menor producción de eritropoyetina. No etiquetar como anemia inflamatoria sin demostrar un contexto compatible.
• Presentación: habitualmente normocítica, aunque puede ser microcítica; reticulocitos bajos o inapropiadamente normales. Puede ser sintomática y coexistir con ferropenia, sangrado, déficit vitamínico o infiltración medular.

Comparar patrones del hierro

Interpretar resultados en conjunto

• Ferritina: su aumento refleja fase aguda y no demuestra sobrecarga por sí solo. Una ferritina baja mantiene valor para déficit; valores intermedios con TSAT baja pueden indicar mezcla de ferropenia e inflamación.
• TSAT: hierro sérico/TIBC × 100, usando unidades compatibles. Ejemplo: hierro 30 µg/dL y TIBC 300 µg/dL producen TSAT 10%. Este resultado indica baja disponibilidad, pero no separa por sí solo déficit absoluto de secuestro.
• Pruebas complementarias: correlacionar con proteína C reactiva, función renal y evolución. Receptor soluble de transferrina o hemoglobina reticulocitaria pueden ayudar si están disponibles; sus valores e interpretación dependen del método.

Evitar diagnósticos incompletos

• Buscar causas añadidas: menstruación, pérdidas digestivas, fármacos, malnutrición y hemólisis. Una anemia muy intensa, progresiva o con otras citopenias obliga a ampliar estudio; no toda anemia en un paciente con cáncer se explica por inflamación.
• Sobrecarga de hierro: ferritina alta con TSAT persistentemente elevada orienta a estudiar sobrecarga, según antecedentes de transfusiones y otras causas. Hepatopatía, alcohol, inflamación y síndrome metabólico también elevan ferritina.
• Diferencial: VCM normal puede corresponder a ferropenia precoz o anemia renal. Macrocitosis relevante, blastos o alteración marcada del frotis dirigen hacia otros diagnósticos y evaluación hematológica.

Manejo orientado al mecanismo

• Prioridad: tratar infección, inflamación o neoplasia de base; corregir pérdidas y déficits demostrados. La mejoría de Hb puede ser gradual y debe compararse con evolución de la enfermedad.
• Hierro: indicarlo cuando existe déficit o criterios específicos de enfermedad renal u otras condiciones. Evitar cursos repetidos por el solo hecho de que el hierro sérico sea bajo; el hierro oral puede responder poco si la inflamación persiste.
• Eritropoyetina y transfusión: no son tratamientos universales de la anemia inflamatoria. Su indicación depende de enfermedad renal, contexto oncológico o necesidad clínica y requiere balance de riesgos. Reevaluar síntomas, Hb y reservas en seguimiento.

Reconocer megaloblastosis y sus imitadores

• Mecanismo: alteración de síntesis de ADN, principalmente por déficit de B12 o folato. Macrocitos ovalados e hipersegmentación neutrofílica orientan; pueden coexistir leucopenia y trombocitopenia por hematopoyesis ineficaz.
• Laboratorio: VCM elevado, reticulocitos insuficientes y LDH a veces muy alta, con bilirrubina indirecta elevada por destrucción intramedular. Ni VCM >108 fL ni macrocitosis aislada confirman déficit; ferropenia concomitante puede normalizar VCM.
• Diferenciales: alcohol, hepatopatía, hipotiroidismo, reticulocitosis, fármacos y mielodisplasia. Buscar antecedentes, frotis y otras citopenias antes de decidir que toda macrocitosis requiere vitaminas.

Déficit de vitamina B12

• Causas: gastritis autoinmune con pérdida de factor intrínseco, gastrectomía, enfermedad/resección ileal, malabsorción, alimentación vegana sin suplementación y algunos fármacos. La anemia perniciosa es una manifestación del déficit por gastritis autoinmune.
• Clínica: glositis, parestesias, pérdida de vibración o propiocepción, alteración de marcha y cambios cognitivos. Puede existir compromiso neurológico sin anemia ni macrocitosis; la demora terapéutica aumenta riesgo de secuelas.
• Confirmación: medir B12 antes de reponer si no retrasa tratamiento urgente. En resultados indeterminados, ácido metilmalónico y/o homocisteína ayudan; insuficiencia renal altera su interpretación. Anticuerpos anti-factor intrínseco apoyan gastritis autoinmune; negativos no la excluyen y antiparietales son menos específicos.

Reposición de B12

• Urgencia neurológica: iniciar reposición sin esperar todos los resultados. Preferir vía intramuscular ante déficit neurológico importante o malabsorción irreversible; gastritis autoinmune, gastrectomía total o resección ileal completa suelen requerir tratamiento permanente.
• Pauta de referencia internacional: hidroxocobalamina 1 mg IM en días alternos al inicio; si existe compromiso neurológico, continuar hasta estabilización de la mejoría y reevaluar, con mantenimiento habitualmente cada dos meses. Sin compromiso neurológico, la carga y mantenimiento siguen protocolo de la preparación.
• Vía oral: puede utilizarse en déficit dietario o situaciones seleccionadas; cuando se elige en malabsorción, NICE recomienda al menos 1 mg/día. No intercambiar automáticamente intervalos de hidroxocobalamina con cianocobalamina: verificar formulación disponible y pauta local.

Déficit de folato

• Causas: alimentación insuficiente, alcohol, malabsorción, demanda aumentada y fármacos antifolato como metotrexato o trimetoprim. La fortificación de alimentos reduce riesgo, pero no elimina el diagnóstico.
• Claves: comparte cambios hematológicos con B12; no produce típicamente la neuropatía característica. Su ausencia no excluye déficit de B12 concomitante. Homocisteína puede aumentar, mientras ácido metilmalónico suele mantenerse normal.
• Tratamiento: ácido fólico oral, por ejemplo 5 mg/día durante unos cuatro meses según pauta y causa; prolongar si persiste necesidad. Comprobar B12 y, si existe déficit o sospecha relevante, reponerla antes o junto con folato; nunca usar folato solo para corregir una posible deficiencia de B12.

Reconocer y confirmar hemólisis

• Clínica: anemia con ictericia, orina oscura por hemoglobinuria, esplenomegalia y, en episodios agudos, dolor abdominal o lumbar. La hemólisis puede ser intravascular, extravascular o mixta; no todos los signos están presentes.
• Laboratorio: LDH y bilirrubina indirecta elevadas, haptoglobina reducida y reticulocitos habitualmente altos. Haptoglobina también cambia por función hepática e inflamación; interpretar el conjunto. Reticulocitos bajos pueden aparecer por déficit, infección por parvovirus o falla medular asociada.
• Diferencial: megaloblastosis produce destrucción intramedular, LDH elevada y bilirrubina indirecta, pero suele tener respuesta reticulocitaria insuficiente. Hemoglobinuria debe diferenciarse de hematuria mediante sedimento.

Hemólisis inmunitaria: caliente y fría

• Caliente: generalmente mediada por IgG, con DAT IgG positivo, con o sin complemento. Puede ser primaria o asociarse a autoinmunidad, neoplasia linfoproliferativa o fármacos. El tratamiento inicial habitual incluye prednisona aproximadamente 1 mg/kg/día, con supervisión y descenso según respuesta.
• Fría: suele involucrar IgM y complemento; DAT típicamente C3 positivo. Puede haber acrocianosis y exacerbación con frío. Proteger del frío y buscar causa; rituximab o tratamientos dirigidos se deciden en hematología. Corticoides no son la respuesta estándar a toda hemólisis fría.
• Refractaria o grave: ingreso y hematología; considerar terapias adicionales según mecanismo. Coordinar con medicina transfusional, porque autoanticuerpos dificultan compatibilidad, sin retrasar una transfusión vital esperando una compatibilidad perfecta.

Otras etiologías que cambian el manejo

• Hereditarias: esferocitosis, déficit de G6PD y hemoglobinopatías. Evitar desencadenantes oxidantes en G6PD; una prueba durante crisis puede ser falsamente normal por predominio de eritrocitos jóvenes y requerir repetición posterior.
• Microangiopáticas: PTT, síndrome hemolítico urémico y HELLP requieren rutas urgentes específicas. La sospecha de PTT exige evaluación inmediata y tratamiento especializado sin esperar ADAMTS13; HELLP implica urgencia obstétrica.
• Adquiridas no inmunes: prótesis valvulares, infecciones según exposición y hemoglobinuria paroxística nocturna. Hemólisis con citopenias o trombosis inusual requiere hematología; el tratamiento no consiste en corticoides empíricos para todos.

Manejo inicial y seguridad

• Estabilizar: monitorizar perfusión, Hb, función renal y diuresis; tratar desencadenante y valorar transfusión según compromiso. Hemólisis aguda intensa, hipoxia, lesión renal o compromiso neurológico justifican ingreso.
• Apoyo: corregir déficits y valorar folato si eritropoyesis aumentada prolongada, tras considerar B12. Evaluar riesgo trombótico en hemólisis autoinmune hospitalizada y profilaxis según sangrado y contexto.
• Niños y embarazo: hemólisis aguda pediátrica requiere valoración urgente. En embarazo diferenciar hemólisis inmunitaria de HELLP/microangiopatía; no atribuir ictericia y trombocitopenia a anemia nutricional.

Distinguir cantidad de globina de estructura de hemoglobina

• Talasemia: producción reducida de cadenas alfa o beta; genera microcitosis y, en formas relevantes, eritropoyesis ineficaz y hemólisis. La severidad varía desde portador asintomático hasta dependencia transfusional.
• Enfermedad falciforme: hemoglobina S en combinaciones causantes de enfermedad favorece falcización, hemólisis y vasooclusión. El rasgo heterocigoto aislado no equivale a enfermedad y suele tener una evolución muy distinta.
• Sospecha: historia familiar, origen, microcitosis persistente con reservas conservadas, hemólisis o crisis características. Evitar atribuir una anemia a origen étnico sin estudio; las personas migrantes pueden requerir recuperación de antecedentes y continuidad de cuidados.

Talasemia: diagnóstico y pistas

• Rasgo: VCM bajo desproporcionado a la reducción de Hb, recuento eritrocitario relativamente conservado/alto y RDW a veces normal. Son pistas, no criterios suficientes; ferropenia puede coexistir y modificar resultados.
• Confirmación: análisis de hemoglobinas mediante HPLC o electroforesis; beta-talasemia menor suele elevar HbA2. En alfa-talasemia, el análisis puede ser normal y requerirse estudio genético cuando la sospecha y consecuencias clínicas lo justifican.
• Edad y gravedad: formas beta graves suelen manifestarse tras disminuir Hb fetal, durante los primeros meses de vida. La afectación alfa más grave puede producir hidropesía fetal. Anemia, ictericia, esplenomegalia y cambios óseos indican enfermedad significativa.

Talasemia: manejo según repercusión

• Portador: información, consejo reproductivo y evaluación de la pareja cuando corresponde. No indicar hierro por microcitosis aislada; sí tratar una ferropenia demostrada. Evitar controles o transfusiones innecesarios en un rasgo estable.
• Enfermedad relevante: hematología organiza transfusiones, vigilancia de sobrecarga y quelación cuando esté indicada. Sobrecarga puede aparecer por transfusiones y aumento de absorción; evaluar repercusión cardíaca, hepática y endocrina.
• Opciones especializadas: trasplante de progenitores hematopoyéticos y terapias modificadoras dependen de subtipo, disponibilidad y selección. La esplenectomía no es tratamiento automático y requiere balance infeccioso y trombótico.

Enfermedad falciforme: reconocer emergencias

• Dolor vasooclusivo: analgesia precoz, evaluación de desencadenantes e hidratación prudente. Evitar sobrecarga; oxígeno si hay hipoxemia. Fiebre requiere evaluación urgente por riesgo de infección invasora asociado a hipofunción esplénica.
• Síndrome torácico agudo: síntomas respiratorios/fiebre y nuevo infiltrado pulmonar; hospitalización, oxigenación, antibióticos y valoración transfusional especializada. Déficit neurológico focal implica ruta urgente de ACV y consideración de recambio eritrocitario.
• Otras urgencias: priapismo prolongado, secuestro esplénico con aumento rápido del bazo y caída de Hb, o crisis aplásica por parvovirus con reticulocitopenia. Dolor óseo también exige diferenciar osteomielitis; no asumir que toda fiebre pertenece a una crisis dolorosa.

Prevención y seguimiento

• Atención integral: vacunación y prevención infecciosa según edad y función esplénica, educación sobre fiebre y control hematológico. Hidroxiurea reduce crisis y síndrome torácico en pacientes seleccionados; requiere controles de hemograma. Vigilar daño renal agudo/crónico, isquemia orgánica incluida cardíaca, osteonecrosis y pérdida de masa ósea.
• Transfusión: puede ser simple o de intercambio según indicación, evitando objetivos excesivos de Hb e hiperviscosidad. Prever aloanticuerpos y sobrecarga; el dolor aislado sin complicaciones no obliga a transfundir.
• Embarazo: planificar atención conjunta de hematología y obstetricia, revisar fármacos y riesgo maternofetal antes de concebir. El diagnóstico se confirma mediante estudio de hemoglobinas; electroforesis de proteínas no es la prueba apropiada.

Interpretar hemoglobina según edad y trimestre

• OMS: anemia en 6-23 meses si Hb <10,5 g/dL; 24-59 meses <11; 5-11 años <11,5; 12-14 años <12. Estas cifras no se extrapolan al recién nacido ni a menores de seis meses, que requieren rangos por edad y condición.
• Embarazo: Hb <11 g/dL en primer trimestre, <10,5 en segundo y <11 en tercero. La hemodilución contribuye al descenso, pero no elimina la necesidad de investigar déficit y pérdidas.
• Interpretación: considerar muestra, laboratorio y ajuste por altitud cuando corresponde. Un resultado limítrofe merece contexto y control; síntomas importantes, hemólisis o alteraciones de otras series cambian la prioridad.

Anemia fisiológica y diagnósticos por edad

• Lactante de término: la caída fisiológica de Hb ocurre después del nacimiento, con nadir habitual a las 8-12 semanas, frecuentemente alrededor de 9-11 g/dL. En prematuros puede ser anterior y más profunda; debe valorarse por edad gestacional, evolución y situación clínica.
• Recién nacido: anemia al nacer no se presume fisiológica. Investigar pérdida sanguínea, hemólisis por incompatibilidad o causa hereditaria e infección según contexto. Ictericia precoz, mala perfusión o descenso acelerado requieren evaluación urgente.
• Después de los primeros meses: ferropenia es frecuente por crecimiento y aporte insuficiente, pero considerar hemoglobinopatías, inflamación y pérdidas. Anemia macrocítica o regresión neurológica obliga a pensar en B12, especialmente con déficit materno.

Prevenir ferropenia en el contexto chileno

• MINSAL: en lactante de término sano con lactancia materna exclusiva, suplementación preventiva de hierro elemental de 1 mg/kg/día desde los cuatro hasta los doce meses. Revisar aporte de fórmula y alimentos fortificados para evitar duplicación.
• Prematuridad o bajo peso: requieren pauta específica según peso de nacimiento, edad y alimentación; no aplicar automáticamente la dosis del lactante de término. Registrar en controles y coordinar con seguimiento neonatal.
• Alimentación: promover complementarios ricos en hierro desde la edad apropiada. La leche de vaca como bebida principal antes de doce meses y su consumo excesivo posterior favorecen ferropenia. Valorar dieta familiar, seguridad alimentaria y pérdidas menstruales en adolescentes.

Tratar ferropenia confirmada

• Pauta pediátrica de referencia internacional: 3-6 mg/kg/día de hierro elemental oral; el extremo menor suele bastar en anemia leve-moderada y el mayor se reserva para anemia más intensa bajo evaluación. Calcular concentración elemental del producto, no miligramos de sal ni gotas sin verificar.
• Ejemplo: niño de 10 kg con pauta de 3 mg/kg/día necesita 30 mg elementales al día. El volumen depende de cuántos miligramos elementales contiene cada mililitro; confirmar esa información antes de indicarlo.
• Control: en anemia intensa revisar precozmente, aproximadamente en una semana; en los demás, controlar respuesta en semanas. Mantener al menos unos tres meses tras corregir anemia y reevaluar reservas. Falta de respuesta obliga a revisar administración, pérdidas, malabsorción y diagnóstico.

Urgencia y coordinación

• Señales de alarma: compromiso hemodinámico, insuficiencia cardíaca, Hb muy baja, hemólisis, reticulocitopenia relevante, fiebre con citopenias o blastos. Derivar para evaluación pediátrica; los umbrales neonatales de transfusión dependen de edad y soporte respiratorio.
• Madre e hijo: ante déficit de B12 materno, evaluar al lactante y corregir ambos cuando corresponda. Una anemia del embarazo requiere seguimiento obstétrico, especialmente si es grave, progresa o se aproxima el parto.
• Adherencia: explicar efectos gastrointestinales, tinción dental de preparados líquidos y conservación fuera del alcance infantil; la sobredosis de hierro es tóxica. No sustituir tratamiento por multivitamínicos con dosis insuficientes.

Comprender el mecanismo sin omitir otras causas

• Origen multifactorial: producción insuficiente de eritropoyetina, menor disponibilidad de hierro por hepcidina, pérdidas sanguíneas y sobrevida eritrocitaria reducida. La anemia suele ser normocítica e hipoproliferativa, con mayor frecuencia al avanzar la enfermedad renal.
• No asumir causalidad: una persona con enfermedad renal puede tener ferropenia por sangrado, déficit de B12/folato, hemólisis, hipotiroidismo, infección, neoplasia o enfermedad medular. Anemia desproporcionada al deterioro renal, otras citopenias o frotis anormal requieren estudio adicional.
• Evaluación: Hb y restantes series, reticulocitos, ferritina y TSAT; añadir pruebas dirigidas por clínica. Revisar circuito de diálisis, extracciones, pérdidas digestivas/uterinas, nutrición y evolución de función renal.

Hierro: criterios KDIGO para considerar reposición

• Hemodiálisis: considerar iniciar hierro cuando ferritina ≤500 µg/L y TSAT ≤30%; generalmente se prefiere vía intravenosa.
• Sin diálisis o con diálisis peritoneal: considerar hierro si ferritina <100 µg/L y TSAT <40%, o si ferritina entre 100 y <300 µg/L con TSAT <25%. Elegir vía oral o intravenosa según necesidad y tolerancia.
• Pausas: valorar suspender hierro rutinario si ferritina >700 µg/L o TSAT ≥40%, y durante infección sistémica activa. Son criterios de tratamiento, no metas universales de ferritina ni diagnóstico aislado de sobrecarga.

Eritropoyetina y objetivos

• Antes de iniciar: corregir causas reversibles, especialmente deficiencia de hierro. En diálisis suele valorarse un agente estimulante de eritropoyesis (ESA) con Hb ≤9-10 g/dL; sin diálisis la decisión se individualiza por síntomas y riesgos.
• Objetivo: en adultos tratados con ESA mantener Hb por debajo de 11,5 g/dL, usando la menor dosis eficaz. Buscar normalización completa aumenta riesgos cardiovasculares y trombóticos; controlar Hb y presión arterial.
• Balance: considerar antecedentes de ACV, trombosis, malignidad y posibilidad de trasplante. Los fármacos que actúan sobre HIF son alternativas especializadas, no sustitutos automáticos ni tratamientos de inicio en atención general.

Aplicar el criterio a casos habituales

• Caso en hemodiálisis: Hb 9,2 g/dL, ferritina 90 µg/L y TSAT 18% sugieren déficit que debe corregirse; después se reevalúa necesidad de ESA y otras causas. Dar ESA sin asegurar hierro disponible puede producir mala respuesta.
• Caso sin diálisis: Hb 10,5 g/dL, ferritina 120 µg/L y TSAT 23% puede cumplir criterio para considerar hierro, aunque la ferritina parezca normal. No corresponde decidir automáticamente “no hacer nada” por superar un valor fijo de ferritina.
• Caso con ferritina alta: interpretar junto con TSAT, inflamación y exposición previa. No perseguir ferritina >400 como objetivo universal ni repetir infusiones por una TSAT aislada sin evaluar el cuadro completo.

Seguimiento y transfusión

• Reevaluar: síntomas, Hb, parámetros de hierro, pérdidas y tolerancia. Si Hb no mejora pese al plan, revisar adherencia, inflamación, diálisis insuficiente, hiperparatiroidismo y causas no renales; no aumentar indefinidamente ESA.
• Transfusión: reservar para necesidad clínica, como anemia con repercusión importante o hemorragia, valorando riesgos. En candidatos a trasplante evitar exposición innecesaria por riesgo de alosensibilización, sin negar una transfusión vital.
• Derivación: nefrología coordina hierro intravenoso y ESA; hematología participa ante patrón atípico, hemólisis o citopenias inexplicadas. La prescripción concreta depende de modalidad renal, producto y controles.

Decidir según el problema clínico

• Glóbulos rojos (GR): mejoran transporte de oxígeno. En adultos hospitalizados estables, AABB recomienda estrategia restrictiva, habitualmente considerar transfusión con Hb <7 g/dL; pueden elegirse 7,5 en cirugía cardíaca y 8 en cirugía ortopédica o enfermedad cardiovascular previa.
• Excepción relevante: en infarto agudo de miocardio hospitalizado, AABB propone estrategia más liberal con Hb <10 g/dL, recomendación condicional y de baja certeza. No extrapolar esta excepción a toda cardiopatía estable. Hemorragia activa e inestabilidad requieren decisiones inmediatas, sin esperar un umbral.
• Adulto estable sin sangrado: administrar generalmente una unidad y reevaluar clínica/Hb antes de la siguiente; una unidad suele aumentar Hb cerca de 1 g/dL si no hay pérdidas. Neonatos y niños requieren volúmenes y umbrales propios, no unidades de adulto.

Elegir componente y comprobar compatibilidad

• Seguridad: indicación documentada, información/consentimiento según situación, identificación inequívoca, muestra correctamente rotulada y comprobación al lado del paciente. Para GR estudiar ABO, RhD, anticuerpos y compatibilidad según normas del servicio.
• Extrema urgencia: coordinar entrega de GR sin prueba cruzada completa cuando esperar amenaza la vida; obtener muestra antes si es posible sin retraso. Grupo O no significa ausencia de otros antígenos; reservar RhD negativo según riesgo, especialmente mujeres con potencial gestacional, y cambiar a sangre compatible identificada.
• Plasma: su compatibilidad ABO sigue una lógica distinta a GR; selección corresponde al banco de sangre. Leucorreducción e irradiación tienen indicaciones diferentes; irradiar cuando corresponda al riesgo de enfermedad injerto contra huésped, sin asumir que todo componente debe irradiarse.

Plaquetas: umbrales según escenario

• AABB/ICTMG: profilaxis habitualmente <10.000/µL en trombocitopenia hipoproliferativa por quimioterapia o trasplante alogénico sin sangrado. No aplicar automáticamente ese esquema a todas las trombocitopenias ni transfundir por fiebre aislada con cualquier cifra.
• Procedimientos: la guía propone <20.000/µL antes de punción lumbar y <50.000/µL antes de cirugía mayor no neuroaxial; individualizar otros procedimientos y riesgos. Cirugía de sitio crítico puede requerir cifras mayores conforme a protocolo especializado.
• Sangrado: valorar gravedad, sitio, función plaquetaria y consumo; en hemorragia mayor se busca habitualmente ≥50.000/µL, con objetivos mayores en sistema nervioso central. PTI, PTT e HIT requieren manejo específico; evitar profilaxis indiscriminada y consultar ante hemorragia vital.
• Dosis: en adultos suele utilizarse una dosis terapéutica, mediante aféresis o pool equivalente, seguida de reevaluación clínica y recuento. Una unidad individual derivada de sangre total no equivale necesariamente a una dosis terapéutica adulta; confirmar presentación con el servicio.

Plasma, crioprecipitado y hemorragia masiva

• Plasma fresco congelado: aporta factores; considerar en sangrado con déficit múltiple o protocolo de hemorragia masiva. Dosis adulta orientativa 10-15 mL/kg; reevaluar coagulación y clínica. No usar como expansor de volumen ni para corregir toda alteración analítica asintomática.
• Crioprecipitado: aporta fibrinógeno; considerar ante sangrado clínicamente relevante con fibrinógeno <1,5 g/L fuera de protocolos especiales. En hemorragia obstétrica o masiva los objetivos pueden ser más altos. Dosis según contenido y protocolo; no confundirlo con plasma.
• Hemorragia masiva: activar protocolo local, controlar la fuente, administrar componentes de forma coordinada y vigilar fibrinógeno, plaquetas, coagulación, calcio, temperatura y equilibrio ácido-base. La hemorragia posparto no implica sangre total universal ni esperar Hb <7 para actuar.

Disnea: diferenciar sobrecarga de lesión pulmonar

• TACO: edema por sobrecarga, durante o hasta doce horas después; orientan hipertensión, ingurgitación yugular, balance positivo y respuesta a diurético. Suspender, aportar oxígeno y tratar congestión; prevenir con indicación restrictiva y velocidad ajustada al riesgo.
• TRALI: hipoxemia y edema pulmonar no explicado principalmente por sobrecarga durante o dentro de seis horas. Requiere soporte respiratorio y notificación; no tratar automáticamente con diuréticos como si fuera TACO. Ambos cuadros pueden coexistir.
• Tardías: caída de Hb e ictericia días después pueden indicar reacción hemolítica tardía. Registrar anticuerpos y antecedentes para transfusiones futuras; repetición crónica también exige vigilar sobrecarga de hierro y aloinmunización.

Hemostasia primaria y secundaria

• Primaria: vasoconstricción, adhesión plaquetaria mediante von Willebrand, activación y agregación forman el tapón inicial. Sus defectos suelen producir petequias, epistaxis, gingivorragia y menstruación abundante.
• Secundaria: la generación de trombina convierte fibrinógeno en fibrina y estabiliza el coágulo. Sus defectos orientan a hematomas profundos, hemartrosis y sangrado tardío después de procedimientos.
• Superposición: los patrones orientan, pero una coagulopatía adquirida grave puede comprometer ambos mecanismos. No clasificar solo por el aspecto de una lesión.

Evaluación inmediata e historia dirigida

• Prioridad: valorar vía aérea, perfusión, pérdida estimada y sangrado intracraneal, digestivo o retroperitoneal. Reanimar y controlar el foco mientras se estudia la causa.
• Historia: inicio desde la infancia o reciente, antecedentes familiares, parto y cirugías previas, extracciones dentales, medicamentos, hepatopatía, malabsorción, infección, cáncer y embarazo.
• Fármacos: revisar anticoagulantes, antiagregantes, AINE y suplementos. Preguntar dosis y última toma; un resultado de laboratorio aislado no mide todos sus efectos.
• Exploración: distribución de petequias y equimosis, mucosas, articulaciones, abdomen, adenopatías y hepatoesplenomegalia. Púrpura palpable sugiere vasculitis.

Pruebas complementarias y límites

• Iniciales: hemograma con frotis, TP/INR, TTPa y fibrinógeno; añadir función renal y hepática. Dímero D sirve en contextos definidos y no diagnostica CID por sí solo.
• Mezcla de plasma: corregir el TTPa con plasma normal orienta a déficit; no corregir orienta a inhibidor o anticoagulante. Algunos inhibidores requieren incubación. Interpretación especializada.
• Confirmación: medir factores o estudiar von Willebrand según sospecha. El tiempo de sangría no es una prueba de pesquisa rutinaria recomendada.
• Preanalítica: repetir resultados discordantes; descartar tubo mal llenado, contaminación con heparina y pseudotrombocitopenia por agregados antes de atribuir enfermedad.

Causas adquiridas frecuentes

• Déficit de vitamina K: malabsorción, colestasis, baja ingesta y algunos tratamientos antibióticos; disminuyen II, VII, IX y X. TP suele alterarse primero. Corregir causa y reponer vitamina K según urgencia.
• Hepatopatía: reduce factores procoagulantes y anticoagulantes; puede coexistir trombocitopenia. INR elevado no equivale automáticamente a riesgo hemorrágico ni protege contra trombosis.
• Anticoagulantes: relacionar prueba, medicamento, última dosis y función renal. El INR sirve para antagonistas de vitamina K, no para cuantificar todos los anticoagulantes.
• Hemofilia adquirida: autoanticuerpo contra VIII, a veces en puerperio, personas mayores, cáncer o autoinmunidad. Hematomas extensos de aparición reciente y TTPa aislado que no corrige orientan. Derivación urgente para hemostasia y erradicación del inhibidor.

Coagulación intravascular diseminada: tratar la causa

• Mecanismo: activación sistémica de coagulación con microtrombosis, consumo de plaquetas y factores, y fibrinólisis variable. Puede producir simultáneamente isquemia y hemorragia.
• Desencadenantes: sepsis, complicaciones obstétricas, trauma grave, neoplasias y leucemia promielocítica. En sospecha de esta última, activar manejo hematológico inmediato.
• Laboratorio: plaquetas descendentes, dímero D elevado, TP prolongado y fibrinógeno bajo; TTPa variable. El fibrinógeno puede ser normal o alto al inicio por inflamación. Importan tendencia y contexto.
• Conducta: controlar sepsis, hemorragia obstétrica u otra causa; sostener perfusión y órganos. No esperar que se alteren todas las pruebas para actuar.
• Hemoderivados: administrar según sangrado o procedimiento y déficit demostrado. Considerar plaquetas con sangrado y recuento menor de 50.000/µL; plasma si coagulopatía hemorrágica y fibrinógeno/crioprecipitado si hipofibrinogenemia significativa. Ajustar objetivos al foco y protocolo.
• Error frecuente: el plasma indicado no se evita por miedo a que «alimente» la CID. Tampoco se transfunde solo para normalizar exámenes en un paciente sin sangrado. Anticoagulación y antifibrinolíticos se reservan a situaciones seleccionadas.

Trombocitopenia inducida por heparina: predomina la trombosis

• Sospecha: caída plaquetaria mayor de 50%, habitualmente entre días 5 y 10 de exposición; puede comenzar antes con exposición reciente. El recuento no necesita caer bajo 150.000/µL.
• Escala 4T: valorar magnitud de trombocitopenia, tiempo, trombosis y otras causas. Puntaje 0-3 bajo, 4-5 intermedio, 6-8 alto; usar sus criterios completos, no solo el recuento.
• Probabilidad baja: generalmente no solicitar anticuerpos anti-PF4 ni iniciar tratamiento empírico específico. Si información incompleta o evolución nueva, recalcular.
• Probabilidad intermedia o alta: suspender toda heparina, incluidas soluciones de catéter; solicitar pruebas inmunológicas y funcionales según disponibilidad. Iniciar anticoagulante no heparínico ajustado a probabilidad, sangrado y función orgánica, con especialista.
• Precaución: no comenzar warfarina en HIT aguda antes de recuperación plaquetaria; no transfundir plaquetas de rutina si no existe sangrado importante.

Escala 4T: elegir una puntuación por cada dimensión

Enfermedad de von Willebrand

• Mecanismo: disminución o defecto funcional del vWF; se altera adhesión plaquetaria y puede disminuir VIII. Tipo 1: déficit parcial; tipo 2: defecto funcional; tipo 3: déficit muy intenso.
• Presentación: epistaxis recurrente, sangrado dental, menstruación abundante y hemorragia posparto. La historia personal y familiar es fundamental. El tipo 3 puede causar sangrado profundo.
• Diagnóstico: antígeno de vWF, actividad dependiente de plaquetas y VIII. TP suele ser normal y TTPa puede ser normal. Repetir en estado basal si inflamación, estrés, embarazo u otra condición elevan vWF.
• Umbrales orientadores del tipo 1: vWF menor de 0,30 UI/mL apoya diagnóstico aun sin sangrado; menor de 0,50 UI/mL con sangrado anormal también lo apoya. Interpretar con especialista y método del laboratorio.
• Tratamiento: antifibrinolítico en indicaciones mucosas; desmopresina si hay respuesta demostrada y subtipo adecuado; concentrado con vWF para cuadros graves o falta de respuesta. No usar desmopresina como único tratamiento de cirugía mayor.
• Precauciones: desmopresina requiere restricción hídrica y vigilancia de sodio; no funciona en tipo 3 y generalmente se evita en tipo 2B. Tranexámico requiere evaluar trombosis y localización del sangrado, especialmente hematuria.

Hemofilia A y B

• Factor: A corresponde a VIII; B, a IX. Su herencia habitual es ligada al X, pero las mujeres portadoras pueden tener niveles bajos y sangrar; también existen mujeres con hemofilia.
• Manifestaciones: hemartrosis, hematomas musculares, sangrado prolongado posprocedimiento y hemorragia intracraneal. Las petequias aisladas no son su patrón típico.
• Laboratorio: TTPa prolongado con TP y plaquetas habitualmente normales; los casos leves pueden tener TTPa normal. Confirmar actividad del factor y pesquisar inhibidor cuando corresponda.
• Gravedad por actividad: grave menor de 1%; moderada 1-5%; leve mayor de 5% y menor de 40%. El fenotipo individual y la profilaxis modifican la frecuencia de sangrado.
• Conducta cotidiana: prevención de trauma, salud dental, ejercicio apropiado y evitar AINE que aumentan sangrado. La profilaxis busca prevenir hemartrosis y artropatía; no esperar siempre al episodio agudo.

Hemorragia en hemofilia: reemplazo precoz

• Sitio crítico: ante sospecha intracraneal, cervical, digestiva grave o retroperitoneal, administrar hemostasia específica inmediatamente y coordinar traslado. La reposición no debe esperar imágenes si existe sospecha fundada.
• Objetivos iniciales MINSAL: elevar el factor a 80-100% ante sangrado con riesgo vital; en iliopsoas, 60-80% inicialmente. Mantención y dosis dependen del factor, producto, peso y respuesta; seguir plan del centro tratante.
• Sin inhibidores: concentrado del factor deficiente. Desmopresina puede servir en hemofilia A leve con respuesta comprobada; no trata hemofilia B.
• Con inhibidores: requiere agentes específicos o estrategias de bypass según equipo especializado. Emicizumab se utiliza como profilaxis en hemofilia A en escenarios definidos; no es reposición de IX ni tratamiento aislado de toda hemorragia aguda.
• Seguimiento: evaluar dolor, movilidad, neurovascular y hemoglobina. Sospechar inhibidor si la respuesta al factor es insuficiente y no se explica por otra causa.

PTI: diagnóstico de exclusión

• Definición: trombocitopenia inmune, habitualmente aislada, menor de 100.000/µL, por destrucción y producción plaquetaria insuficiente. El término «púrpura» no implica que siempre existan lesiones cutáneas.
• Evaluación: hemograma y frotis; descartar agregados plaquetarios, fármacos, VIH, hepatitis C y otras causas según contexto. Blastos, anemia inexplicada, neutropenia o esplenomegalia importante obligan a ampliar el estudio.
• Temporalidad: recién diagnosticada hasta 3 meses; persistente, más de 3 a 12 meses; crónica, más de 12 meses. La infancia no asegura curación ni la adultez implica cronicidad inmediata.
• Médula ósea: no es obligatoria en una presentación típica aislada. Considerarla ante elementos atípicos o dudas diagnósticas; decidir con hematología.

Cuándo observar y cuándo tratar

• Decisión: depende del sangrado, recuento, edad, comorbilidades, anticoagulación, procedimientos y acceso a controles. El objetivo es prevenir hemorragia relevante, no normalizar todas las cifras.
• Niños con sangrado cutáneo menor: suele preferirse observación con educación y seguimiento, incluso con plaquetas muy bajas, si están clínicamente estables y la familia puede acceder a atención. Sangrado mucoso importante cambia la conducta.
• Adultos: con menos de 30.000/µL, suele considerarse tratamiento aun con manifestaciones menores; con 30.000/µL o más y sangrado mínimo, observación puede ser adecuada. Son umbrales orientadores, no órdenes automáticas.
• Hospitalización: sangrado relevante, diagnóstico incierto, nueva PTI con trombocitopenia intensa o falta de seguimiento seguro favorecen ingreso. Individualizar; una cifra aislada no reemplaza evaluación clínica.

Tratamiento y prevención de recaídas

• Corticoides: cuando corresponden, usar curso breve; evitar mantención prolongada. Inmunoglobulina IV permite aumento más rápido si es necesario por sangrado, procedimiento u otra situación.
• Actualización internacional del adulto: ASH 2026 favorece condicionalmente estrategias iniciales combinadas de corticoide con rituximab o con un agente trombopoyético, según situación y disponibilidad. Si no son factibles, sigue siendo opción el curso de corticoide solo. No equivale a una garantía de acceso chilena.
• Persistencia o dependencia: hematología considera agonistas del receptor de trombopoyetina, rituximab y otras alternativas; esplenectomía se individualiza y suele diferirse. Evitar secuencias rígidas que ignoren preferencias y riesgo.
• Educación: evitar AINE y trauma de riesgo; acordar controles y consulta inmediata por cefalea intensa, déficit neurológico, hematemesis, melena o sangrado persistente.

Reconocer sin esperar la pentada

• Sospecha de PTT: trombocitopenia más anemia hemolítica microangiopática, con esquistocitos, LDH alta, haptoglobina baja y Coombs directo habitualmente negativo. Puede haber compromiso neurológico, cardíaco o renal.
• Urgencia: fiebre, daño renal y alteración neurológica no necesitan estar todos presentes. Esperar la pentada clásica retrasa tratamiento de una enfermedad potencialmente mortal.
• ADAMTS13: obtener muestra para actividad e inhibidor antes de recambio plasmático o plasma, si ello no retrasa la atención. Actividad menor de 10% respalda déficit grave; el inhibidor apoya forma inmune.
• Probabilidad: PLASMIC ayuda a estimar déficit grave de ADAMTS13 en adultos adecuados para la escala; no reemplaza juicio clínico ni validación en embarazo, sepsis o cáncer.

Conducta inicial

• Interpretación de PLASMIC: 0-4 puntos: baja probabilidad; 5: intermedia; 6-7: alta. Interpretar junto a presentación, pruebas y evaluación especializada.
• PTT inmune probable: recambio plasmático urgente y corticoide; añadir rituximab y considerar caplacizumab precoz según probabilidad, confirmación, sangrado y disponibilidad. No esperar el resultado de ADAMTS13 para iniciar recambio si la sospecha es alta.
• Plaquetas: evitar transfusión rutinaria por riesgo de microtrombosis; reservar para hemorragia que amenaza la vida u otra indicación excepcional acordada con especialista.
• Forma congénita: no comparte el mecanismo autoinmune; manejo con reposición de ADAMTS13 o plasma según acceso, a cargo de hematología.

Microangiopatía: comparar el contexto

Vasculitis por IgA

• Patrón: la púrpura no blanquea a la vitropresión. En vasculitis por IgA es palpable, habitualmente simétrica en piernas y glúteos, sin trombocitopenia explicativa. Puede asociarse a artralgias o artritis, dolor abdominal y compromiso renal.
• Población: frecuente en niños después de infección respiratoria; también ocurre en adultos, con riesgo renal relevante. El nombre previo es púrpura de Schönlein-Henoch.
• Evaluación: presión arterial, orina con sedimento/proteinuria y creatinina. Valorar sangrado digestivo, edema, dolor testicular y signos de invaginación si dolor abdominal intenso.
• Confirmación: muchos casos pediátricos típicos son clínicos. Biopsia de piel o riñón según presentación, incertidumbre y gravedad; el depósito de IgA apoya el diagnóstico.

Tratamiento y vigilancia

• Sin compromiso grave: hidratación, reposo relativo y analgesia; evitar AINE si enfermedad renal, deshidratación o sangrado digestivo.
• Corticoides: pueden indicarse en dolor abdominal o articular importante después de excluir complicaciones; no se administran de rutina para prevenir nefritis.
• Derivación: lesión renal, proteinuria significativa o persistente, hipertensión, hematuria macroscópica o deterioro clínico requieren evaluación especializada.
• Seguimiento: controlar presión y orina durante al menos 6 meses en niños, incluso con estudio inicial normal; prolongar si aparecen alteraciones. En adultos, ajustar vigilancia renal al riesgo.

Otras púrpuras y señales de alarma

• Púrpura no palpable con plaquetas normales: fragilidad vascular, corticoides, daño actínico, escorbuto y otras causas; revisar dieta y fármacos.
• Vasculitis sistémica: orientar por riñón, pulmón, nervio periférico y otros órganos. ANA o ANCA positivos aislados no diagnostican lupus ni una vasculitis específica.
• Fiebre con púrpura rápidamente progresiva: considerar sepsis y púrpura fulminante; reanimación, antimicrobianos y derivación urgente. No asumir vasculitis benigna.

Sospecha y probabilidad pretest

• Tríada de Virchow: estasis, lesión endotelial e hipercoagulabilidad. Cirugía, cáncer, inmovilización, embarazo y trombosis previa aumentan probabilidad.
• TVP: edema unilateral, dolor, diferencia de perímetro y circulación colateral orientan; celulitis, lesión muscular y quiste de Baker pueden simularla. El signo de Homans no confirma ni excluye TVP.
• TEP: disnea súbita, dolor pleurítico, taquicardia, síncope o hipoxemia; también puede haber presentación poco específica. Valorar de inmediato presión, perfusión y trabajo respiratorio.
• Escalas: usar Wells validado completo. En el modelo de dos niveles, TVP es probable con 2 puntos o más y TEP con más de 4 puntos; no mezclar puntos ni umbrales entre ambas escalas.

Wells para TVP: modelo de dos niveles

Wells para TEP: modelo de dos niveles

Confirmación sin sobreinterpretar dímero D

• Probabilidad baja o no probable: dímero D de alta sensibilidad permite excluir en pacientes apropiados si es negativo. Un positivo obliga a continuar evaluación, no confirma trombosis.
• Edad: en mayores de 50 años puede emplearse umbral ajustado edad x 10 ng/mL FEU cuando el ensayo y protocolo usan 500 ng/mL FEU como corte habitual. No trasladar esta fórmula a unidades DDU.
• TVP probable: ecografía venosa de compresión. Si ecografía proximal inicial es negativa y dímero D positivo, repetir a los 6-8 días según protocolo o completar estudio apropiado.
• TEP estable: angio-TC pulmonar; gammagrafía ventilación/perfusión en situaciones seleccionadas cuando TC no es adecuada. Radiografía, ECG o gases normales no descartan embolia. La taquicardia sinusal es frecuente; S1Q3T3 puede aparecer, pero es poco sensible e inespecífico.
• Demora diagnóstica: anticoagulación provisional puede indicarse si probabilidad y riesgo lo justifican y no hay contraindicación; no anticoagular automáticamente todo dolor de pierna.

TEP de alto riesgo y decisiones iniciales

• Inestabilidad: paro, shock obstructivo o hipotensión persistente atribuible a TEP exige reanimación y equipo urgente. No trasladar a TC si ello hace insegura la estabilización. Ecocardiografía a la cabecera y otros datos apoyan decisiones.
• Reperfusión: trombólisis sistémica u opción quirúrgica/endovascular según contraindicaciones y recursos. TEP estable no recibe trombólisis rutinaria solo por un coágulo grande.
• Sin shock: estratificar con clínica, función ventricular derecha y biomarcadores; el riesgo intermedio puede requerir hospitalización y vigilancia. Manejo ambulatorio exige selección formal y seguimiento.
• Tratamiento: anticoagular cuando corresponde, buscar causa y planificar al menos 3 meses para TVP proximal o TEP confirmado. La duración posterior depende de provocación, cáncer, recurrencia y sangrado.

Cuándo sospechar una predisposición

• Factores hereditarios: factor V Leiden, mutación de protrombina y déficits de antitrombina, proteína C o proteína S. Su impacto varía; no todos implican anticoagulación indefinida.
• Factores adquiridos: síndrome antifosfolípido, cáncer, embarazo/puerperio, estrógenos, inmovilización y síndrome nefrótico. La trombosis suele ser multifactorial.
• Estudio selectivo: considerar edad, recurrencia, localización inusual, historia familiar y si un resultado cambiará la conducta. No pedir paneles a toda persona con trombosis ni como pesquisa universal antes de anticonceptivos.
• Momento: trombosis aguda, embarazo, hepatopatía y anticoagulantes pueden alterar pruebas. Coordinar qué medir y cuándo; nunca suspender tratamiento necesario solo para obtener un panel. MTHFR no forma parte del estudio útil de trombofilia.

Síndrome antifosfolípido

• Clínica: trombosis venosa o arterial, o morbilidad obstétrica característica, junto a anticuerpos persistentes. Un resultado positivo aislado no basta.
• Laboratorio: anticoagulante lúpico, anticardiolipinas y anti-beta-2-glicoproteína I; confirmar persistencia en muestras separadas al menos 12 semanas, interpretando interferencias.
• Paradoja del TTPa: puede prolongarse por anticoagulante lúpico y coexistir con trombosis. No confundir este hallazgo con protección antitrombótica.
• Tratamiento: anticoagulación según evento y riesgo; antagonistas de vitamina K son la referencia en cuadros trombóticos de alto riesgo. Evitar sustituirlos rutinariamente por anticoagulantes directos en triple positividad o trombosis arterial. Embarazo requiere un plan específico.
• Duración: se decide con riesgo de recurrencia y sangrado; un panel negativo no convierte en inocuo un evento no provocado.

Elegir fármaco según paciente

Inicio, duración y situaciones especiales

• Antes de tratar: valorar sangrado activo, hemograma, función renal/hepática, embarazo e interacciones. Obtener pruebas basales sin retrasar anticoagulación urgente cuando está indicada.
• Tratamiento de VTE con antagonista de vitamina K: requiere superposición inicial con anticoagulante parenteral por al menos 5 días y hasta lograr INR terapéutico según protocolo, habitualmente 2-3 para TVP/TEP. La dosis oral no sustituye inmediatamente a heparina.
• Anticoagulantes directos: apixabán y rivaroxabán tienen fases iniciales de dosis diferentes; dabigatrán y edoxabán requieren fase parenteral previa en VTE. No intercambiar esquemas.
• Duración mínima habitual: 3 meses para TVP proximal o TEP. Evento provocado por factor transitorio resuelto puede permitir suspensión; evento no provocado, recurrente o cáncer activo puede justificar extensión, revisando sangrado periódicamente.
• Cáncer: elegir heparina de bajo peso molecular o anticoagulante directo según neoplasia, lesiones digestivas/genitourinarias, plaquetas, interacciones y función renal.
• Embarazo: heparina de bajo peso molecular suele ser la opción; evitar anticoagulantes directos y planificar parto. Prótesis valvular mecánica o síndrome antifosfolípido de alto riesgo requieren estrategias específicas, no sustitución rutinaria por un anticoagulante directo.

Reconocer enfermedad venosa crónica

• Clínica: pesadez, edema vespertino, várices, pigmentación ocre y cambios cutáneos; puede avanzar a lipodermatoesclerosis y úlcera, frecuentemente en región maleolar medial.
• Diferencial arterial: dolor isquémico, extremidad fría, pulsos disminuidos y lesiones distales obligan a estudiar perfusión. No toda úlcera de pierna es venosa.
• Evaluación: examen de pulsos, piel y edema; ecografía dúplex si se considera intervención o hay dudas. Valorar índice tobillo-brazo o estudio vascular antes de compresión intensa cuando existe sospecha arterial.
• Manejo: caminata y bomba muscular, elevación de piernas, cuidado de piel, manejo de peso y compresión apropiada si no hay contraindicación. Úlcera requiere curación y evaluación vascular.

Cuándo derivar y cómo controlar una hemorragia

• Derivación: sangrado por várices, cambios cutáneos importantes, úlcera activa/cicatrizada o síntomas persistentes. El tratamiento de reflujo puede incluir ablación endovenosa, escleroterapia o cirugía, según anatomía y recursos.
• Sangrado: acostar, elevar la extremidad y aplicar presión directa firme; si es abundante, valorar perfusión y reanimar. Mantener compresión local mientras se consigue atención.
• Después del control: evaluación vascular para tratar la causa y reducir recurrencia. No considerar resuelto el problema por colocar una sutura aislada.
• Urgencia diferente: edema unilateral súbito, dolor y factores de riesgo requieren descartar TVP antes de atribuirlo a insuficiencia venosa crónica.

Describir antes de clasificar

• Historia: duración, crecimiento, dolor, fiebre, infecciones recientes, contacto con tuberculosis, animales, viajes, fármacos y riesgo de VIH. Registrar pérdida de peso y sudoración nocturna sin asumir que son específicas de cáncer.
• Examen: localización, tamaño, consistencia, movilidad, sensibilidad, piel y supuración; buscar otras cadenas, esplenomegalia y foco en territorio de drenaje. Diferenciar ganglio de glándula salival, quiste u otra masa.
• Distribución: localizada orienta a un territorio; generalizada sugiere enfermedad sistémica infecciosa, inflamatoria, farmacológica o neoplásica. La localización supraclavicular y la progresión sostenida aumentan la preocupación.

Orientación etiológica

• Reactiva: ganglios pequeños, móviles y sensibles en una infección respiratoria, especialmente en niños. Pueden permanecer palpables después de resolver el cuadro; la persistencia aislada durante pocas semanas no obliga automáticamente a biopsiar.
• Infecciosa específica: adenitis bacteriana, EBV/CMV, VIH, tuberculosis y enfermedad por arañazo de gato según exposición. Dolor, calor, eritema y fluctuación sugieren proceso supurado; no todos requieren el mismo antibiótico.
• Neoplásica o inflamatoria: ganglios duros, fijos, indoloros o progresivos; síntomas constitucionales, hepatoesplenomegalia o alteraciones hematológicas. Considerar linfoma, metástasis, lupus y otras causas; ningún signo aislado confirma malignidad.

Elegir estudios y decidir derivación

• Paciente de bajo riesgo: observación con control clínico definido y explicación de signos de alarma. Indicar antibióticos únicamente si hay sospecha bacteriana; no exigir dos semanas de antibióticos como requisito previo a estudiar linfoma.
• Con señales de alerta: hemograma y frotis, estudios dirigidos a exposición e infección, ecografía para caracterizar una masa o buscar colección, y derivación oportuna. La ecografía no sustituye histología cuando la sospecha tumoral es importante.
• Biopsia: priorizar ante progresión, persistencia inexplicada o características sospechosas. Para linfoma, preservar arquitectura mediante biopsia excisional o una alternativa suficiente acordada con especialista; no muestrear automáticamente el ganglio más accesible si es poco representativo.

Seguridad durante el estudio

• Emergencia: estridor, disnea, edema facial, signos de compresión mediastínica o compromiso general grave requieren evaluación inmediata. La estabilidad de la vía aérea precede a procedimientos diagnósticos no urgentes.
• Corticoides: evitarlos de manera empírica antes de obtener tejido cuando se sospecha linfoma, salvo indicación urgente coordinada; pueden modificar el material diagnóstico.
• Seguimiento: registrar medidas y evolución, asegurar reevaluación y no atribuir indefinidamente a infección una masa que crece. El juicio combina edad, territorio, tiempo y clínica; no se reduce a un único tamaño o plazo.

Reconocer la falla medular y la infiltración

• Presentación: evolución de días a semanas con fatiga, palidez, infecciones, fiebre, petequias o sangrado. Puede asociarse dolor óseo, hepatoesplenomegalia y adenopatías; estas últimas orientan especialmente a linaje linfoide, pero su ausencia no lo excluye.
• Hemograma: anemia y trombocitopenia con leucocitos altos, normales o bajos. Una leucopenia no descarta leucemia aguda; solicitar frotis y recuentos absolutos. Los blastos pueden no aparecer inicialmente en sangre periférica.
• Contexto: la leucemia linfoblástica aguda (LLA) predomina en la infancia y también afecta adultos; la mieloide aguda (LMA) aumenta con la edad. La clínica y la cifra de leucocitos no establecen el linaje.

Confirmar y clasificar antes de elegir el tratamiento

• Estudio: aspirado y biopsia medular según necesidad, morfología, citometría de flujo, citogenética y pruebas moleculares. Obtener material diagnóstico oportunamente; el inmunofenotipo distingue linaje B, T y mieloide, y la genética modifica clasificación, pronóstico y terapias.
• LMA: el umbral habitual es ≥20% de blastos en sangre o médula, con excepciones para alteraciones genéticas definitorias. OMS e ICC no aplican exactamente los mismos umbrales; ni 5% de blastos ni un «hiato leucémico» aislado confirman una LMA.
• LLA: SOCHIHEM utiliza ≥25% de linfoblastos para distinguirla del linfoma linfoblástico con menor compromiso medular. Ambos pertenecen al mismo espectro biológico; no trasladar automáticamente el umbral de LMA a esta distinción.

Principios terapéuticos y soporte

• LLA: inducción, consolidación/intensificación y mantenimiento según protocolo; profilaxis o tratamiento del sistema nervioso central. BCR::ABL1 permite incorporar inhibidores de tirosina quinasa; otras inmunoterapias dependen del subtipo y la respuesta. Evaluar compromiso testicular, sin indicar irradiación testicular universal.
• LMA: tratamiento intensivo o esquemas de menor intensidad según biología, edad funcional y comorbilidades; consolidación, terapias dirigidas y trasplante alogénico en pacientes seleccionados. El trasplante puede planificarse en primera remisión y no constituye siempre una última línea.
• Seguridad: evaluar sepsis, hemorragia, leucostasis y lisis tumoral desde el ingreso. La curación es posible, pero depende de enfermedad y paciente; las altas tasas pediátricas de LLA no representan a todos los adultos ni a todas las leucemias.

Dos enfermedades, dos células de origen

• LMC: neoplasia mieloproliferativa definida por BCR::ABL1. Suele producir leucocitosis con granulocitos en diferentes etapas de maduración, basofilia y esplenomegalia; puede acompañarse de trombocitosis, síntomas constitucionales o anemia.
• LLC: expansión clonal de linfocitos B maduros, frecuentemente detectada por linfocitosis incidental en adultos mayores. Puede dar adenopatías generalizadas, esplenomegalia, citopenias, infecciones o hemólisis autoinmune.
• Frotis: la desviación izquierda de LMC y las sombras de Gumprecht de LLC orientan, pero no sustituyen pruebas confirmatorias. Las sombras celulares también pueden aparecer en otras situaciones.

Leucemia mieloide crónica

• Confirmación: demostrar BCR::ABL1 mediante estudio molecular, citogenética o FISH. El cromosoma Filadelfia corresponde a t(9;22); estudiar médula y citogenética basal ayuda a evaluar fase y alteraciones adicionales.
• Fase: evaluar blastos, clínica y genética. La fase blástica incluye habitualmente ≥20% de blastos o proliferación blástica extramedular; OMS e ICC difieren respecto de la categoría acelerada. Un corte aislado de 5% no resume la clasificación actual.
• Tratamiento: inhibidores de tirosina quinasa como imatinib y alternativas seleccionadas según riesgo, comorbilidad y resistencia. Imatinib es un fármaco dirigido, no un anticuerpo monoclonal; monitorizar respuesta con PCR cuantitativa de BCR::ABL1 en escala internacional.
• Seguimiento: una respuesta hematológica no basta para suspender tratamiento. La remisión sin terapia solo se intenta en pacientes cuidadosamente seleccionados y monitorizados; embarazo, resistencia o progresión requieren planificación especializada.

Leucemia linfocítica crónica

• Confirmación: ≥5 × 10^9/L de linfocitos B clonales persistentes, habitualmente durante al menos tres meses, con inmunofenotipo característico en sangre. Contar células B clonales, no solamente linfocitos totales; la biopsia medular no es obligatoria para confirmar una presentación típica.
• Diagnósticos vecinos: una población clonal menor sin adenopatías ni daño atribuible puede corresponder a linfocitosis B monoclonal; el compromiso ganglionar predominante con menor cifra circulante orienta a linfoma linfocítico de células pequeñas.
• Evaluación: examen ganglionar y esplénico, hemograma, infecciones, hemólisis y estadificación clínica. Antes de tratar, estudiar TP53/del(17p) e IGHV, entre otros factores relevantes; el pronóstico no se expresa mediante una supervivencia fija para todos.

Sospecha clínica

• Presentación: adenopatías persistentes, habitualmente indoloras, masa mediastínica o compromiso extranodal; pueden existir hepatoesplenomegalia y citopenias por infiltración. Un hemograma normal no descarta linfoma.
• Síntomas B: fiebre inexplicada >38 °C, sudoración nocturna profusa y pérdida involuntaria >10% del peso en seis meses. Son relevantes para evaluación y estadificación, pero también aparecen en infecciones y enfermedades inflamatorias.
• Urgencia: estridor, compromiso respiratorio o síndrome de vena cava superior por masa mediastínica requieren evaluación hospitalaria. Evitar procedimientos o sedación sin valoración del riesgo de obstrucción; coordinar obtención de tejido y estabilización.

Obtener tejido y establecer extensión

• Biopsia: preferir ganglio completo cuando sea factible; preserva arquitectura para histología, inmunohistoquímica y estudios complementarios. Una biopsia con aguja gruesa puede ser apropiada en localizaciones difíciles; la punción aspirativa sola suele ser insuficiente para clasificar.
• Subtipos: Hodgkin clásico se caracteriza por células de Reed-Sternberg en un contexto histológico e inmunofenotípico específico, habitualmente CD30 y CD15. Los linfomas no Hodgkin incluyen entidades B, T y NK, con comportamientos muy diversos.
• Extensión: examen clínico, hemograma, función renal/hepática, LDH y estudios adicionales según subtipo; PET/CT en linfomas ávidos por FDG o tomografía según indicación. Biopsia medular y otras pruebas se seleccionan, no se imponen a todos.

Estadificación anatómica: orientación esencial

El subtipo determina el tratamiento

• Agresivos: suelen progresar rápidamente, pero muchos son potencialmente curables con tratamiento oportuno. R-CHOP es una referencia para determinados linfomas B, no una pauta aplicable a todo linfoma; CD20 y el diagnóstico histológico importan.
• Indolentes: algunos localizados pueden curarse con radioterapia; la enfermedad avanzada de baja carga puede vigilarse hasta que exista indicación de tratamiento. «Bajo grado» no significa siempre incurable ni implica quimioterapia inmediata.
• Hodgkin: esquemas sistémicos y, en casos seleccionados, radioterapia; la respuesta metabólica ayuda a ajustar la estrategia. Las recaídas pueden beneficiarse de rescate, trasplante, anticuerpos o inmunoterapia según entidad.
• Antes y durante la terapia: valorar fertilidad, infecciones virales relevantes, función cardiopulmonar, riesgo de lisis tumoral y toxicidades. La elección exige histología, etapa y condición funcional; no depende únicamente del tamaño ganglionar.

Distinguir proliferación clonal de respuesta reactiva

• Familia: policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis primaria son neoplasias mieloproliferativas sin BCR::ABL1. La LMC pertenece a otro grupo definido por esa fusión.
• Genética: JAK2 es central en PV; JAK2, CALR y MPL apoyan TE o mielofibrosis. Una mutación aislada no sustituye la correlación clínica y medular, y su ausencia no excluye todas estas entidades.
• Pistas: persistencia de alteraciones, esplenomegalia, trombosis en sitios inusuales, prurito acuagénico, eritromelalgia y síntomas constitucionales. Puede haber trombosis y también sangrado; no interpretar plaquetas altas como protección hemorrágica.

Policitemia vera

• Sospecha: SOCHIHEM emplea Hb ≥16,5 g/dL en hombres o ≥16 g/dL en mujeres, o hematocrito ≥49% y ≥48%, respectivamente, como umbrales diagnósticos. Evaluar persistencia y contexto; la ferropenia puede enmascarar la eritrocitosis.
• Confirmación: integrar eritrocitosis, panmielosis medular y mutación JAK2; EPO disminuida constituye un criterio de apoyo. No diagnosticar PV solo por hematocrito alto ni aplicar los antiguos umbrales de Hb 18 g/dL y hematocrito 55%.
• Alternativas: hemoconcentración, hipoxemia, tabaquismo, apnea obstructiva del sueño, altura, fármacos como testosterona y producción inapropiada de EPO. La saturación normal no elimina todas las causas secundarias.
• Tratamiento: flebotomía con objetivo de hematocrito <45%, aspirina en dosis bajas cuando corresponda y control cardiovascular. Añadir citorreducción, por ejemplo hidroxiurea o interferón, según riesgo trombótico, tolerancia y situación individual.

Trombocitemia esencial

• Criterios: plaquetas persistentemente ≥450 × 10^9/L, morfología megacariocítica compatible y exclusión de otras neoplasias o causas reactivas, apoyadas por marcadores clonales. Una cifra aislada, incluso muy alta, no distingue TE de reacción.
• Descartar primero: inflamación, infección, ferropenia, sangrado, cirugía, neoplasias no hematológicas y esplenectomía. Revisar frotis, ferritina, inflamación y evolución; buscar BCR::ABL1 cuando la presentación lo sugiera.
• Manejo: estimar riesgo con antecedentes de trombosis, edad y variables moleculares. Aspirina y citorreducción no son automáticas para todos; trombocitosis extrema puede asociarse a enfermedad de von Willebrand adquirida y obliga a evaluar riesgo hemorrágico antes de antiagregar.

Mielofibrosis primaria y evolución

• Presentación: esplenomegalia por hematopoyesis extramedular, síntomas constitucionales, anemia, dacriocitos y patrón leucoeritroblástico. Algunas etapas muestran leucocitosis o trombocitosis; la pancitopenia suele acompañar enfermedad más avanzada.
• Diagnóstico: biopsia medular y valoración de megacariocitos, fibrosis, genética y criterios clínicos. Un aspirado seco puede sugerir fibrosis, pero no es específico. Diferenciar forma prefibrótica, fibrosis manifiesta y evolución posterior a PV o TE.
• Tratamiento: soporte de citopenias, inhibidores de JAK en situaciones apropiadas y trasplante alogénico en candidatos según riesgo. No limitar el manejo a transfusiones ni indicar tratamiento idéntico a todo paciente con esplenomegalia.

Situaciones que modifican la conducta

• Urgencias: trombosis aguda, hemorragia importante o deterioro rápido requieren atención inmediata; el tratamiento específico de la neoplasia complementa el manejo del evento.
• Embarazo y fertilidad: planificar con hematología y obstetricia; fármacos y estrategia antitrombótica cambian según riesgo. No extrapolar hidroxiurea ni otros tratamientos al embarazo sin revisión especializada.
• Seguimiento: vigilar síntomas, hemograma, eventos vasculares y cambios que sugieran fibrosis o transformación blástica. Las entidades están relacionadas, pero no son diagnósticos intercambiables ni todas evolucionan del mismo modo.

Qué es y cómo sospecharlo

• Concepto: neoplasias clonales de células madre hematopoyéticas con producción ineficaz, citopenias y alteraciones morfológicas o genéticas. La médula puede ser hipercelular pese a que faltan células en sangre; existe también una variante hipocelular.
• Clínica: predominio en personas mayores, anemia persistente a menudo macrocítica, infecciones por neutropenia y sangrado por trombocitopenia. Puede afectarse una o varias líneas; la pancitopenia no es indispensable.
• Evolución: riesgo variable de transformación a LMA, pero también de muerte por citopenias, infección o comorbilidad sin transformación. No corresponde a una «leucemia in situ» ni a una enfermedad necesariamente poco grave.

Descartar imitadores y confirmar

• Primero: revisar medicamentos, alcohol, deficiencias de vitamina B12, folato o cobre, función renal/hepática y causas infecciosas pertinentes. Una macrocitosis o una displasia aislada no demuestra clonalidad.
• Estudio medular: aspirado y biopsia para celularidad, morfología, blastos, fibrosis y hierro; complementar con citogenética y genética molecular. La displasia significativa suele afectar ≥10% de células de una línea, pero determinadas alteraciones genéticas definen entidades específicas.
• Diferenciales: aplasia, infiltración medular, neoplasias mieloproliferativas y citopenias clonales sin criterios suficientes de SMD. La interpretación integra duración, extensión de citopenias y pruebas, sin deducir el diagnóstico de un solo recuento.

Estratificar para decidir

• Riesgo: IPSS-R e IPSS-M combinan variables como blastos, citopenias y citogenética; IPSS-M añade información molecular. Su finalidad es estimar evolución y orientar intensidad terapéutica, no reemplazar la evaluación funcional.
• Menor riesgo: corregir síntomas y reducir transfusiones con tratamientos seleccionados, como estimulantes de eritropoyesis, luspatercept o lenalidomida en situaciones específicas. La elección depende de EPO, genética, carga transfusional y disponibilidad.
• Mayor riesgo: considerar hipometilantes y evaluación de trasplante alogénico, potencialmente curativo en candidatos apropiados. Edad cronológica, estado funcional, donante y preferencias deben ponderarse conjuntamente.

Soporte y seguimiento

• Controles: hemograma, síntomas, necesidad transfusional y aparición de blastos o deterioro. Repetir estudio medular ante cambios que puedan modificar clasificación o manejo.
• Complicaciones: tratar infecciones y hemorragias oportunamente; individualizar transfusiones, prevención de sobrecarga férrica y profilaxis. Una fiebre con neutropenia significativa no debe esperar el siguiente control programado.
• Lectura del examen: persona mayor con anemia macrocítica y otras citopenias obliga a pensar en SMD, después de estudiar causas reversibles; la confirmación requiere integración medular y genética.

Pancitopenia: ordenar el problema

• Reconocer: descenso de hemoglobina, neutrófilos y plaquetas; confirmar el hemograma y revisar frotis y reticulocitos absolutos. El recuento leucocitario total no reemplaza al número de neutrófilos para estimar riesgo infeccioso.
• Producción insuficiente: aplasia, SMD, leucemia, infiltración por linfoma o tumor sólido, fibrosis, déficit megaloblástico y toxicidad farmacológica. Algunas causas producen médula hipocelular; otras, médula celular con producción ineficaz.
• Otros mecanismos: hiperesplenismo, infecciones graves, autoinmunidad y destrucción/consumo combinados. Reticulocitos, bazo, cronología y hallazgos acompañantes ayudan a dirigir el estudio; no toda pancitopenia corresponde a aplasia.

Anemia aplásica: diagnóstico de exclusión integrado

• Definición: citopenias por pérdida o supresión de progenitores, con médula hipocelular reemplazada por grasa y sin infiltración explicativa. Aunque se denomine anemia, pueden dominar infección o sangrado.
• Causas: adquirida, frecuentemente inmunitaria e idiopática; también asociada a fármacos, tóxicos, radiación o determinadas infecciones. Investigar exposición, hepatitis y diagnósticos hereditarios, especialmente en pacientes jóvenes o con antecedentes familiares.
• Confirmación: biopsia medular, aspirado, citogenética y estudios seleccionados para distinguir SMD hipocelular, neoplasia e insuficiencia hereditaria. Evaluar clones de hemoglobinuria paroxística nocturna; su presencia puede coexistir con aplasia.

Aplasia grave: usar conteos absolutos

Tratamiento y medidas iniciales

• Urgencias: fiebre con neutropenia profunda, sepsis o sangrado importante requieren hospitalización y tratamiento inmediato. Coordinar soporte transfusional y manejo de infecciones; no esperar la etiología completa para estabilizar.
• Terapia específica: trasplante alogénico o inmunosupresión basada en globulina antitimocítica y ciclosporina, habitualmente con eltrombopag, según edad funcional, gravedad, donante y protocolo. Los corticoides solos no constituyen tratamiento adecuado de aplasia adquirida grave.
• Precisión: los umbrales históricos de reticulocitos manuales difieren de los automatizados; no mezclar porcentajes con valores absolutos. El déficit de B12 puede corregirse, pero una sospecha neoplásica o falla grave exige evaluación hematológica oportuna.
• Trasplante: puede ser opción inicial en candidatos apropiados; discutir riesgos, fertilidad, compatibilidad y soporte especializado. No reservarlo por definición a después del fracaso de todas las demás terapias.

Concepto y contexto

• Definición práctica: leucocitosis reactiva marcada, clásicamente por encima de 50 × 10^9/L, que puede simular una neoplasia. El valor es descriptivo y no constituye una prueba etiológica; una reacción importante puede existir con cifras menores.
• Causas: infección grave, inflamación intensa, necrosis tisular, hemorragia, hemólisis, fármacos estimulantes de granulopoyesis y tumores con producción de citocinas. Considerar sepsis, colitis por C. difficile y, según exposición, tuberculosis; revisar cirugía, trauma y medicamentos.
• Célula predominante: suele ser neutrofílica con desviación izquierda. La coqueluche puede producir linfocitosis muy marcada, especialmente en lactantes; no asumir que toda reacción leucemoide tiene idéntico diferencial.

Leer el frotis junto con la clínica

• A favor de reacción: causa aguda identificable, cambios tóxicos en neutrófilos, cuerpos de Döhle y evolución concordante con la enfermedad desencadenante. Estos hallazgos apoyan, pero no excluyen neoplasia concurrente.
• A favor de estudio clonal: leucocitosis persistente sin explicación, basofilia relevante, esplenomegalia, alteraciones sostenidas de otras series o población celular anormal. La LMC también muestra distintas etapas de maduración y puede parecer reactiva.
• Hemograma infeccioso: EBV y CMV pueden producir linfocitos reactivos de aspecto atípico. Neutrofilia y desviación izquierda apoyan inflamación o infección, pero son inespecíficas; la sepsis puede causar neutropenia sin ser exclusiva de bacterias gramnegativas.
• Eosinofilia: orienta a ciertos helmintos con invasión tisular, como larva migrans visceral, y también a alergia, fármacos o enfermedad clonal; no caracteriza a todas las parasitosis. La toxocariasis puede producir hipereosinofilia y leucocitosis muy marcadas.
• Errores frecuentes: infección no siempre significa 10-20 mil leucocitos ni preservación de las otras series. Linfocitosis no equivale obligatoriamente a infección viral y una persistencia inexplicada obliga a estudiar, sin demostrar automáticamente leucemia.

Secuencia de evaluación

• Primer paso: confirmar hemograma, diferencial absoluto y frotis manual; valorar signos vitales, foco infeccioso, sangrado, fármacos y antecedentes. Si existe sepsis, tratarla de inmediato mientras se completa el estudio.
• Pruebas dirigidas: cultivos, reactantes y estudios de imagen según el foco; repetir hemograma para documentar evolución. Solicitar BCR::ABL1 ante sospecha de LMC y citometría si predomina una linfocitosis sospechosa.
• Derivación: persistencia inexplicada, blastos, citopenias asociadas o signos de infiltración justifican evaluación hematológica y eventual médula. No usar fosfatasa alcalina leucocitaria como sustituto de confirmación molecular.

Conducta y diferenciación

• Tratamiento: dirigido a la causa; no indicar quimioterapia, hidroxiurea o antiagregación solamente por llamar leucemoide a una cifra. La sospecha de leucostasis o neoplasia requiere decisión especializada urgente.
• Control: la reducción al resolver el estímulo respalda un mecanismo reactivo; la normalidad de hemoglobina y plaquetas no lo confirma por sí sola. En un paciente que empeora, buscar complicaciones aunque los leucocitos comiencen a disminuir.
• Distinción: la reacción leucemoide describe principalmente una elevación reactiva de leucocitos; el patrón leucoeritroblástico incluye también precursores eritroides circulantes y tiene otra orientación diagnóstica.

Identificar el patrón en sangre periférica

• Definición: coexistencia de precursores mieloides inmaduros y eritroblastos circulantes. Puede acompañarse de dacriocitos, anisopoiquilocitosis, plaquetas anormales y alteraciones de los recuentos.
• Interpretación: sugiere perturbación de la arquitectura medular, hematopoyesis extramedular o estrés hematopoyético intenso. Describe el frotis; no constituye por sí mismo una leucemia ni demuestra infiltración maligna.
• Recuento: los eritrocitos nucleados pueden interferir en algunos analizadores; revisar cómo el laboratorio informa y corrige los leucocitos. Solicitar revisión manual cuando existe discordancia entre cifras y alarmas del equipo.

Buscar el mecanismo

• Infiltración o fibrosis: mielofibrosis primaria o secundaria, metástasis de tumores sólidos, linfoma y otras infiltraciones. Dacriocitos persistentes, esplenomegalia y citopenias refuerzan esta orientación.
• Estrés intenso: hemólisis o hemorragia importantes, hipoxia grave e infección severa pueden movilizar células inmaduras. La duración y la evolución con el tratamiento permiten distinguir respuestas transitorias de procesos persistentes.
• Contexto particular: edad, embarazo, fármacos estimulantes y recuperación medular modifican la interpretación. Un hallazgo aislado sin síntomas debe confirmarse, pero no descartarse automáticamente como un error del laboratorio.

Estudio inicial ordenado

• Clínica: revisar neoplasias previas, pérdida de peso, dolor óseo, infecciones, sangrado y exposiciones; explorar bazo, hígado, adenopatías y signos de compromiso orgánico.
• Laboratorio: repetir hemograma con diferencial y frotis, reticulocitos, LDH, bilirrubina y estudios de hemólisis o deficiencias según contexto. Los reticulocitos elevados sugieren respuesta, pero también pueden coexistir mecanismos de falla.
• Confirmación etiológica: derivar si persiste, no tiene explicación o se asocia a citopenias, blastos o datos neoplásicos. La biopsia medular suele ser necesaria para valorar arquitectura, fibrosis o infiltración; completar inmunofenotipo y genética según hallazgos.

Conducta y trampas del examen

• Tratamiento: corregir la causa y las complicaciones, no el nombre del patrón. Una infección grave exige tratamiento oportuno; una sospecha de infiltración requiere diagnóstico histológico sin demoras evitables.
• Aspirado seco: puede ocurrir por fibrosis o infiltración; no significa una médula normal ni identifica una etiología específica. La biopsia conserva un papel central cuando el aspirado no aporta material.
• Comparación: en reacción leucemoide domina la leucocitosis reactiva; aquí importan simultáneamente precursores mieloides y eritroides. Pueden coexistir, por lo que la descripción completa del frotis tiene más valor que una sola etiqueta.

Qué significa una proteína monoclonal

• Disproteinemia: alteración de proteínas plasmáticas; una gammopatía monoclonal refleja producción de una inmunoglobulina o cadena liviana por un clon. Puede corresponder a MGUS, mieloma, Waldenström, amiloidosis AL u otras entidades.
• Electroforesis: un pico estrecho sugiere componente monoclonal; un aumento amplio suele ser policlonal, como en inflamación o hepatopatía. El patrón orienta, pero debe confirmarse y cuantificarse con estudios complementarios.
• Limitación: la electroforesis sérica puede no detectar algunas enfermedades de cadenas livianas o componentes pequeños. Una prueba normal no descarta mieloma ni amiloidosis AL cuando existen datos clínicos compatibles.

Completar la caracterización

• Estudios: inmunofijación sérica, cadenas livianas libres y su razón; añadir estudios urinarios según sospecha, especialmente en enfermedad de cadenas livianas o AL. La inmunofijación identifica el tipo y puede detectar componentes poco visibles en la electroforesis.
• Buscar repercusión: hemograma, calcio, creatinina/filtrado, proteinuria, dolor óseo, fracturas, neuropatía, insuficiencia cardíaca y signos de hiperviscosidad. Interpretar la razón de cadenas livianas con función renal y método del laboratorio.
• Médula e imágenes: seleccionar según magnitud y tipo del componente, alteraciones de laboratorio y síntomas. Algunos pacientes con MGUS de bajo riesgo pueden evitar inicialmente biopsia medular e imágenes extensas.

Espectro de proliferación plasmocitaria

Presentación que debe hacer sospechar

• Pistas: dolor óseo persistente, fracturas, anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia e infecciones recurrentes. Suele afectar a adultos mayores; puede detectarse por proteinemia elevada, componente monoclonal o alteraciones analíticas.
• Frotis y laboratorio: rouleaux y VHS elevada son orientadores, no confirmatorios. La ausencia de pico sérico evidente no excluye enfermedad de cadenas livianas; proteinuria nefrótica puede hacer investigar amiloidosis u otra lesión asociada.
• Emergencias: déficit neurológico con dolor vertebral, lesión renal aguda o hipercalcemia sintomática requieren manejo inmediato. Evitar deshidratación y nefrotóxicos mientras se estudia, considerando función cardíaca y renal.

Completar diagnóstico y extensión

• Proteínas y médula: electroforesis, inmunofijación, cadenas livianas y estudios urinarios pertinentes; aspirado/biopsia medular con inmunofenotipo y citogenética. Cuantificar función renal, calcio, hemoglobina, albúmina y otros marcadores pronósticos.
• Imagen: tomografía corporal de baja dosis, PET/CT o resonancia según disponibilidad e indicación. Las radiografías simples de cráneo no constituyen por sí solas un estudio moderno suficiente.
• Interpretación: captación aumentada en PET sin destrucción lítica no satisface por sí sola el criterio óseo; osteoporosis o fractura por compresión sin lesión lítica tampoco. La imagen debe vincularse con los criterios y el contexto clínico.

Tratamiento y soporte

• Mieloma activo: tratamiento sistémico según elegibilidad para trasplante, fragilidad y biología; combinaciones de inhibidores del proteasoma, inmunomoduladores, corticoides y anticuerpos anti-CD38. Rituximab no es tratamiento estándar general del mieloma.
• Trasplante: el autólogo forma parte de la estrategia inicial de pacientes seleccionados, seguido de mantenimiento según protocolo; no se reserva necesariamente para recaída. La edad aislada no reemplaza la evaluación funcional.
• Soporte: prevención y tratamiento de infecciones, enfermedad ósea, dolor, trombosis asociada a ciertos esquemas y complicaciones renales. Individualizar antiresortivos según función renal y salud dental; ajustar fármacos al filtrado y evitar automedicación con AINE.

Qué enfermedad representa

• Definición: linfoma linfoplasmocítico con componente monoclonal IgM. No es simplemente un mieloma productor de IgM; debe demostrarse infiltración medular compatible y caracterizar el clon.
• Apoyo diagnóstico: inmunofenotipo, estudio de MYD88 y, en situaciones seleccionadas, CXCR4. MYD88 apoya el diagnóstico y puede orientar tratamiento, pero no es exclusivo ni su ausencia elimina todos los casos.
• Manifestaciones: anemia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, fatiga y síntomas constitucionales. La IgM puede ocasionar neuropatía, crioglobulinemia, hemólisis por aglutininas frías o hiperviscosidad.

Reconocer hiperviscosidad sintomática

• Tríada orientadora: alteraciones visuales, síntomas neurológicos y sangrado mucoso. Puede haber cefalea, mareo, confusión, epistaxis o hemorragia retiniana; evaluar fondo de ojo y estado neurológico cuando sea posible.
• Laboratorio: cuantificar IgM y viscosidad sérica si está disponible, junto con hemograma y función orgánica. La gravedad clínica no se decide por una cifra aislada; no esperar un resultado de viscosidad para tratar un cuadro compatible grave.
• Conducta urgente: hospitalización y recambio plasmático terapéutico para reducir la proteína circulante, coordinados con hematología. La anticoagulación o aspirina no reemplazan esta intervención y no se indican automáticamente por hiperviscosidad.

Tratamiento del clon y prevención de complicaciones

• Después del control inmediato: iniciar o ajustar tratamiento sistémico para impedir nueva producción de IgM. El recambio plasmático tiene efecto transitorio sobre la proteína y no elimina la enfermedad medular.
• Opciones: esquemas basados en rituximab, agentes alquilantes o inhibidores de BTK según paciente, genética y acceso. Distinguir este papel de rituximab de su ausencia como estándar general del mieloma.
• Precaución: rituximab puede causar aumento transitorio de IgM; planificar el momento y necesidad de recambio previo en pacientes de riesgo. Las transfusiones deben coordinarse cuando existe hiperviscosidad, sin omitir soporte indispensable.

Cuándo observar y cómo seguir

• Asintomáticos: vigilancia si no hay anemia significativa atribuible, hiperviscosidad, daño orgánico o síntomas que justifiquen tratamiento. La presencia de IgM monoclonal, por sí sola, no obliga a tratar a todos.
• Seguimiento: síntomas, examen físico, hemograma, IgM y función orgánica con periodicidad individual. Valorar repercusión neurológica, renal, infecciosa y hemolítica; algunos daños dependen de las propiedades de la proteína más que de la masa tumoral.
• Diferencial: MGUS IgM, otros linfomas B y mieloma IgM. Lesiones óseas líticas prominentes o características plasmocitarias obligan a revisar la clasificación, sin resolverla únicamente por el isotipo de la inmunoglobulina.

Un depósito, distintas proteínas precursoras

• Concepto: depósito tisular de proteínas mal plegadas que puede alterar múltiples órganos. El tipo de proteína determina enfermedad y tratamiento; demostrar amiloide no identifica automáticamente su origen.
• AL: cadenas livianas monoclonales producidas por un clon plasmocitario o linfoide; puede existir con una carga clonal pequeña y no requiere mieloma concomitante.
• AA y ATTR: AA deriva de proteína amiloide A en inflamación o infección crónica; ATTR deriva de transtiretina, hereditaria o de tipo silvestre. No clasificar todos los casos como primarios o secundarios sin tipificación suficiente.

Claves clínicas por órgano

• Riñón: proteinuria, síndrome nefrótico y deterioro renal. Corazón: engrosamiento aparente de paredes, fisiología restrictiva, insuficiencia cardíaca, arritmias o síncope; la afectación cardíaca determina gran parte del riesgo.
• Sistema nervioso: neuropatía periférica, disautonomía e hipotensión ortostática; síndrome del túnel carpiano puede preceder a algunas formas ATTR. Hígado y tubo digestivo también pueden afectarse.
• Pistas de AL: macroglosia y púrpura periorbitaria son sugerentes, aunque no están presentes en todos los pacientes. Evitar descartar la enfermedad porque falten estas manifestaciones clásicas.

Confirmar el depósito y su naturaleza

• Pesquisa del clon: inmunofijación sérica y urinaria más cadenas livianas libres; la electroforesis aislada es insuficiente. Una gammopatía coincidente, frecuente con la edad, no demuestra que el amiloide sea AL.
• Tejido: biopsia con tinción de rojo Congo y birrefringencia característica; tipificar, idealmente mediante técnicas validadas como espectrometría de masas. Grasa abdominal y médula pueden ser muestras iniciales, pero un resultado negativo no excluye afectación orgánica.
• Corazón: algunos casos de ATTR pueden diagnosticarse sin biopsia mediante un algoritmo especializado de imagen y exclusión de proteína monoclonal. Si existe componente monoclonal, no atribuir automáticamente un estudio isotópico positivo a AL ni a ATTR.

Tratamiento dirigido y soporte prudente

• AL: suprimir rápidamente el clon con esquemas específicos, actualmente con combinaciones que pueden incluir daratumumab y bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona; trasplante autólogo en pacientes seleccionados. Adaptar intensidad a compromiso cardíaco y fragilidad.
• AA o ATTR: controlar el proceso inflamatorio/infeccioso en AA; evaluar terapias específicas para transtiretina según fenotipo y disponibilidad en ATTR. La quimioterapia contra células plasmáticas no sirve indistintamente para todos los tipos.
• Soporte: manejar congestión, hipotensión, función renal, nutrición y arritmias con cautela; pueden tolerarse mal cargas de volumen y ciertos fármacos cardiovasculares. Insuficiencia cardíaca progresiva, síncope o deterioro multiorgánico exigen derivación prioritaria.

Del diagnóstico al objetivo terapéutico

• Confirmación: la anatomía patológica, inmunofenotipo o estudio molecular apropiado definen el tipo de neoplasia. No elegir tratamiento solo por una masa o hemograma alterado.
• Grado y estadio: grado describe características biológicas/histológicas; estadio, extensión. TNM se aplica a muchos tumores sólidos, mientras linfomas y otras neoplasias tienen sistemas propios.
• Evaluación integral: estado funcional, comorbilidades, función renal/hepática, riesgo infeccioso, nutrición, fertilidad, apoyo social y preferencias. La edad cronológica por sí sola no decide la intensidad.
• Intención: curativa, control prolongado o alivio sintomático; explicitar beneficios y riesgos. Neoadyuvancia precede al tratamiento local; adyuvancia busca reducir recaída después de este.
• Red chilena: derivar sospechas por la red correspondiente y activar las garantías aplicables al diagnóstico específico. No todos los cánceres comparten los mismos plazos o prestaciones.

Modalidades: comprender qué hacen

Toxicidades y prevención

• Mielosupresión: neutropenia aumenta riesgo infeccioso, anemia reduce tolerancia al esfuerzo y trombocitopenia favorece sangrado. Enseñar consulta precoz por fiebre o deterioro.
• Mucosas y nutrición: náuseas, vómitos, mucositis, diarrea y deshidratación requieren prevención y tratamiento anticipado. Dolor abdominal intenso no se atribuye automáticamente a toxicidad leve.
• Toxicidad de órgano: algunos fármacos producen cardiotoxicidad, nefrotoxicidad o neuropatía; los controles dependen del esquema. Registrar exposición y síntomas nuevos.
• Inmunoterapia: diarrea intensa, disnea, hepatitis o alteraciones endocrinas pueden reflejar toxicidad inmune, incluso después de suspender el fármaco. Informar al equipo y evaluar urgencia.
• Antes del tratamiento: revisar vacunas, serologías y riesgo de reactivación de hepatitis B según régimen, interacciones y preservación de fertilidad. No administrar vacunas vivas a personas con inmunosupresión importante sin evaluación especializada.

Cuidados paliativos y control de síntomas

• Integración: los cuidados paliativos pueden acompañar tratamiento activo desde etapas tempranas; no equivalen a abandono ni se limitan a los últimos días. En Chile, considerar el marco de cuidados paliativos universales.
• Dolor: identificar mecanismo y causa reversible; combinar medidas no farmacológicas y analgésicos según intensidad. Opioides requieren titulación, rescates, prevención de constipación y vigilancia de sedación y función renal.
• Disnea: buscar infección, derrame, embolia, anemia u obstrucción; corregir causas tratables. Medidas ambientales y opioides seleccionados pueden aliviar disnea refractaria; oxígeno si existe indicación clínica, especialmente hipoxemia.
• Obstrucción intestinal: valorar urgencia quirúrgica, deshidratación y objetivos. Puede necesitar descompresión y tratamiento antiemético/antisecretor; haloperidol aislado no resuelve toda obstrucción.
• Convulsión: tratar crisis aguda con benzodiacepina según protocolo y buscar causa; después definir terapia antiepiléptica y estudio. No reducir todo episodio a progresión terminal.
• Plan compartido: anticipar complicaciones, lugar de cuidado y preferencias; aliviar síntomas, acompañar a cuidadores y revisar proporcionalidad de intervenciones.

Manifestaciones a distancia del tumor

• Concepto: efectos hormonales, inmunológicos o inflamatorios que no se explican por invasión local, metástasis ni toxicidad del tratamiento. Pueden preceder al diagnóstico de cáncer.
• Razonamiento: primero estabilizar la alteración y descartar causas frecuentes. La asociación con un tumor orienta la búsqueda, pero no permite diagnosticarlo sin estudio.
• Evolución: algunas manifestaciones mejoran al controlar la neoplasia; otras dejan secuelas o necesitan tratamiento propio. Una recaída del síndrome puede acompañar recurrencia tumoral.

Asociaciones útiles para reconocer

Conducta para el examen

• Síntoma dominante: tratar hiponatremia grave, hipercalcemia, trombosis o compromiso neurológico según su urgencia. No demorar soporte hasta conocer histología.
• Búsqueda dirigida: historia, examen e investigaciones elegidas por edad, riesgo y patrón; evitar interpretar cualquier síntoma constitucional como cáncer oculto.
• Confirmación y derivación: demostrar la alteración, su mecanismo probable y la neoplasia cuando exista. Coordinar medicina interna, oncología o especialidad correspondiente.

Reconocer una infección de alto riesgo

• Definición habitual: temperatura de 38,3 °C o más en una medición, o 38 °C o más sostenida aproximadamente una hora, con neutrófilos menores de 500/µL o descenso previsto a ese nivel. Aplicar el protocolo local.
• Excepción importante: la neutropenia y los corticoides pueden reducir la respuesta febril. Hipotensión, confusión, escalofríos o deterioro requieren evaluación de sepsis aunque no haya fiebre.
• Evaluación: ABC, perfusión, saturación, foco respiratorio, mucosa, piel y catéteres; historia de colonización, antimicrobianos previos y tratamiento oncológico. Evitar tacto rectal traumático en neutropenia profunda.
• Exámenes: hemograma con diferencial, función renal/hepática, electrolitos y lactato si sepsis; hemocultivos periféricos y de catéter según contexto. Cultivos e imágenes dirigidos no deben retrasar antibióticos.

MASCC: evaluación complementaria del riesgo

Interpretar MASCC con criterio clínico

• Puntaje: máximo 26; 21 o más identifica menor riesgo en poblaciones validadas. Las alternativas de carga de enfermedad son excluyentes, no se suman; carga intensa recibe 0. Los restantes criterios no cumplidos reciben 0.
• Limitaciones: no sustituye juicio clínico, duración esperada de neutropenia ni capacidad de seguimiento. Shock, foco grave, hipoxemia o disfunción orgánica obligan a ingreso aunque el puntaje parezca favorable.
• Prevención: educación sobre fiebre, acceso rápido y profilaxis individual según régimen y riesgo. Los factores estimulantes de colonias no reemplazan antibióticos ni son tratamiento automático de todo episodio febril.

Conducta inicial y tratamiento definitivo

• Urgencia: contactar al equipo especializado y organizar resonancia de toda la columna lo antes posible, dentro de 24 horas ante sospecha de compresión. TC puede ayudar si RM no es posible, según equipo.
• Corticoide: si hay signos o síntomas neurológicos, dexametasona 16 mg oral o dosis parenteral equivalente lo antes posible; mantener según protocolo mientras se decide cirugía o radioterapia. Vigilar glicemia y protección gástrica; reducir posteriormente según plan.
• Estabilidad: minimizar movimientos y considerar inmovilización si se sospecha inestabilidad o existe dolor mecánico importante. Analgesia y prevención de complicaciones mientras se resuelve.
• Decisión: cirugía/descompresión y estabilización, radioterapia o estrategia hematológica según radiosensibilidad, compresión, estabilidad, pronóstico y preferencias.
• Si no hay déficit neurológico: no administrar corticoides indiscriminadamente. Ante sospecha de linfoma o mieloma sin confirmación, consultar antes porque pueden alterar la biopsia; una emergencia neurológica no debe demorarse por este motivo.

Reconocer la obstrucción

• Clínica: edema facial, cervical y de miembros superiores, circulación colateral torácica, ingurgitación venosa, disnea y cefalea; puede empeorar al inclinarse o acostarse.
• Causas: masa mediastínica, cáncer pulmonar, linfoma o trombosis asociada a catéter/dispositivo. La obstrucción no implica siempre infiltración tumoral.
• Gravedad: estridor, edema laríngeo, compromiso de conciencia por edema cerebral o inestabilidad requieren intervención urgente. Un síndrome de instalación lenta sin estos signos permite estudio organizado.

Confirmar y aliviar según urgencia

• Inicial: elevar cabecera, valorar vía aérea y oxigenación y obtener imagen con contraste si la estabilidad lo permite. Coordinar oncología, radiología intervencional y otras especialidades.
• Amenaza vital: valorar stent u otra desobstrucción urgente; no retrasar control de vía aérea o perfusión mientras se completa clasificación tumoral.
• Paciente estable: procurar diagnóstico histológico antes del tratamiento oncológico. Quimioterapia o radioterapia dependen de la neoplasia; no irradiar toda masa mediastínica sin diagnóstico.
• Trombosis: anticoagulación y eventual intervención según extensión, sangrado y dispositivo. No indicar anticoagulación automáticamente si la causa es solo compresión externa.
• Corticoides: uso selectivo; pueden reducir edema o tratar neoplasias sensibles, pero antes de biopsiar un posible linfoma pueden dificultar el diagnóstico.

Mecanismos y severidad

• Mecanismos: PTHrP, osteólisis y, en algunos linfomas, producción aumentada de calcitriol. PTH suele estar suprimida; una PTH inapropiadamente normal o alta obliga a considerar otra causa.
• Síntomas: poliuria, sed, deshidratación, constipación, náuseas, debilidad y confusión; puede haber lesión renal y arritmias. La rapidez de ascenso modifica la gravedad.
• Cifras: calcio mayor de 14 mg/dL se considera hipercalcemia grave; entre 12 y 14 mg/dL, la urgencia depende de síntomas y evolución. No definir toda cifra de 12 como gravedad máxima.
• Confirmación: calcio total con albúmina y, cuando corresponde, calcio ionizado; las fórmulas de corrección son imperfectas, especialmente en enfermedad crítica. Solicitar creatinina, electrolitos, fósforo, magnesio y PTH según contexto.

Tratamiento agudo

• Hidratación: solución salina IV según volemia, función cardíaca/renal y diuresis. Corregir deshidratación evitando sobrecarga; no usar un volumen fijo para todas las personas.
• Antirresortivo: bisfosfonato IV o denosumab según caso, función renal, acceso y evaluación especializada. Su efecto no es inmediato y debe anticiparse.
• Hipercalcemia grave: añadir calcitonina como puente rápido junto al antirresortivo, habitualmente durante no más de 48-72 horas por taquifilaxia.
• Medidas selectivas: glucocorticoide en mecanismos mediados por calcitriol; diálisis en situaciones graves seleccionadas con insuficiencia renal o imposibilidad de manejo convencional.
• Evitar: furosemida rutinaria antes de hidratar; reservar diurético a sobrecarga cuando corresponda. Suspender aportes o fármacos favorecedores y tratar la neoplasia causal.

Qué ocurre y en quién sospecharlo

• Mecanismo: la destrucción celular libera potasio, fosfato y ácidos nucleicos; estos últimos se degradan a ácido úrico. El fósforo elevado favorece descenso de calcio y precipitación.
• Consecuencias: hiperkalemia e hipocalcemia pueden causar arritmias o convulsiones; urato y fosfato contribuyen a lesión renal. La insuficiencia renal agrava el desequilibrio.
• Riesgo: alta carga tumoral, proliferación rápida, LDH elevada, leucocitosis, insuficiencia renal y terapias muy eficaces. Puede ocurrir espontáneamente o después de quimioterapia y fármacos dirigidos.
• Reconocimiento: aumento de potasio, fósforo y urato con descenso de calcio; las clasificaciones de laboratorio exigen combinación de alteraciones en una ventana temporal. Lesión renal, arritmia o convulsión indican lisis clínica. No esperar completar una escala si hay hiperkalemia amenazante.

Prevención antes del tratamiento

• Estratificar: valorar neoplasia, carga, régimen y función renal; establecer controles de potasio, fósforo, calcio, ácido úrico, creatinina y diuresis con frecuencia proporcional al riesgo.
• Hidratación: iniciar según protocolo y tolerancia, con balance estricto; no añadir potasio o fosfato a fluidos de prevención sin indicación. Evitar sobrecarga en falla cardíaca o renal.
• Alopurinol: reduce formación de nuevo ácido úrico; no elimina rápidamente el ya acumulado. Ajustar por función renal y revisar interacciones.
• Rasburicasa: degrada ácido úrico existente y se considera en alto riesgo o hiperuricemia relevante según protocolo. Contraindicada en déficit de G6PD por hemólisis/metahemoglobinemia; realizar evaluación previa apropiada. No asociarla automáticamente a alopurinol.
• Muestra de urato con rasburicasa: requiere manejo en frío y procesamiento rápido según laboratorio para evitar un resultado falsamente bajo.

Lisis establecida: prioridades

• Hospitalizar: monitorización cardíaca, balance, controles seriados y coordinación con oncología y nefrología. Valorar necesidad de terapia de reemplazo renal.
• Hiperkalemia: tratamiento urgente según ECG y gravedad; es una amenaza inmediata. No esperar el efecto de un hipouricemiante para corregirla.
• Fósforo y calcio: tratar hiperfosfatemia; evitar reposición rutinaria de calcio si la hipocalcemia es asintomática, por riesgo de precipitación. Convulsión o arritmia requieren corrección controlada.
• No de rutina: alcalinización urinaria con bicarbonato ni diuresis forzada con furosemida. Pueden empeorar precipitación o volemia; reservar intervenciones a indicaciones específicas.
• Depuración renal: considerar ante alteraciones refractarias, sobrecarga o lesión renal grave; decisión precoz si la liberación de solutos sigue siendo intensa.

Control inicial y tratamiento del foco

• Primeros minutos: valorar vía aérea, circulación y localización; presión directa si es accesible, acceso venoso y protocolo de hemorragia mayor cuando corresponde.
• Reanimación: usar hemoderivados según pérdida, clínica y laboratorio; vigilar temperatura, calcio y coagulación durante transfusión importante. Control del foco y soporte deben avanzar juntos.
• Causas coexistentes: tumor friable, trombocitopenia, CID, anticoagulantes y lesión de mucosas pueden contribuir simultáneamente. Corregir lo tratable.
• Control definitivo: endoscopia, embolización, cirugía o radioterapia hemostática según sitio, posibilidad técnica y objetivos. No existe una intervención única para todas las neoplasias.
• Tranexámico: puede utilizarse de manera local o sistémica en indicaciones seleccionadas; no es tratamiento universal de sangrado tumoral ni hemorragia digestiva. Considerar riesgo trombótico y obstrucción por coágulos en hematuria.

Planificar si existe riesgo de hemorragia catastrófica

• Anticipación: conversar con la persona y sus cuidadores sobre opciones de control, lugar de atención, contactos y medidas de confort, respetando cuánto desean conocer.
• Durante el episodio: acompañar, aplicar medidas locales posibles y reducir angustia. Si la muerte es inminente y no hay intervención proporcionada, priorizar confort conforme al plan y apoyo clínico.
• Sedación: solo según indicación de síntoma refractario, consentimiento y protocolo; no sustituye la evaluación de una hemorragia reversible.
• Continuidad: la limitación de una intervención invasiva no implica retirar analgesia, apoyo, higiene, información ni acompañamiento.